Курс на остра левкемия. Хронична левкемия: произход, видове и етапи, методи на лечение Симптоми на левкемия в терминален стадий

Опитът показва, че в началния стадий на левкемия няма клинични прояви: пациентите се чувстват напълно здрави до широкото разпространение на туморни клетки в цялата хемопоетична система, до развитието на органна дисфункция поради туморни израстъци.

Диагностика на остра левкемияможе да се установи само морфологично - чрез откриване на несъмнено бластни туморни клетки в кръвта и костния мозък. Не е възможно да се идентифицират специфични външни признаци, характерни за началния период на остра левкемия.

Хематологична картина на остра левкемияможе да бъде двоен. Когато бластните клетки навлязат в кръвта, левкограмата разкрива модел, характерен за остра левкемия: наличие както на млади бластни клетки, така и на зрели гранулоцити, моноцити и лимфоцити. Дори ако се открият промиелоцити и миелоцити в кръвна натривка, техният процент при остра левкемия е малък и остава картината на празнина в левкограмата между млади и зрели клетки. Ако бластните клетки все още не са придобили способността да излизат от костния мозък в кръвта, но вече са довели до някои смущения в тялото, тогава тяхното съдържание в костния мозък е доста високо. В този случай в кръвта се наблюдават левкопения, анемия, тромбоцитопения или панцитопения.

Във всички случаи на многократно открита необяснима цитопения, изследването на пункция на костен мозък трябва да се счита за задължително. При остра левкемия почти винаги, ако има цитопения в кръвта, костният мозък съдържа десетки процента бластни клетки. Изключение от това правило могат да бъдат редки случаи на продължително начало на остра левкемия, когато бластните клетки имат изразен цитопеничен ефект, но все още не са имали време да произведат значителна пролиферация; по същия начин, когато автоимунната цитопения се появи от самото начало на остра левкемия (автоимунните цитолитични състояния могат да усложнят хода на всяка левкемия), процентът на бластните клетки в костния мозък може да е малък.

Известни затруднения при поставяне на диагнозата остра левкемия създават т.нар нисък процент остра левкемия, характеризиращ се с ниско съдържание на бластни клетки в кръвта (по-малко от 10-20%) и понякога дори по-малко бластоза в костния мозък. Диагнозата на тази сравнително рядка остра левкемия, която се среща предимно в напреднала възраст, не е толкова трудна, тъй като бластните клетки в периферната кръв в количество от няколко процента не се откриват при никакви реактивни условия.

Характерен диагностичен признак на остра левкемияе класическата структура на ядрото на бластните клетки - нежно оцветено, фино мрежесто, с равномерен цвят и калибър на хроматиновите нишки.

В същото време левкемичните бласти са много хетерогенни дори при един и същ пациент в едно намазка.

Описаните типични форми на бласти се наблюдават сравнително рядко; по-голямата част от туморните клетки се състои от елементи или с размазана хроматинова структура, но с цитоплазма, подобна на типичните бласти на този препарат, или с груба, неправилна хроматинова мрежа, но с нуклеоли и т.н. Всички такива клетки с При преброяване, миелограми или хемограми могат да бъдат класифицирани като бласти само когато истинските бласти съставляват десетки проценти. Във всички останали случаи атипичните бласти не могат да бъдат класифицирани като такива - те трябва да бъдат описани подробно, без да им се дава име.

От особено значение е правилна оценка на естеството на клетките при диагностицирането на ремисия на остра левкемия, което се характеризира с наличие на 5% бласти или по-малко. В този случай е много важно да се съсредоточите върху съдържанието на миелокариоцити в намазката: с малък брой клетки (например с агранулоцитоза), млади лимфоидни клетки с тясна цитоплазма, понякога с ядро ​​(особено при деца), но с хомогенна хроматинова структура, могат да преобладават. Това са прогениторни клетки. Те трябва да бъдат класифицирани като лимфоидни клетки. Грубата структура на нормалните лимфоцити не е типична за тях. Откриването в костния мозък на повече от 20-30% кръгли ядрени клетки, наподобяващи бласти, обикновено се разглежда като поява на атипични клетъчни елементи, изискващи точно морфологично описание.

Използването на цитостатични лекарства и преднизолон преди установяване на диагнозата е неприемливо, тъй като може да доведе до погрешна диагноза остра левкемия в случаи на инфекциозна мононуклеоза или имунна хемолитична криза.

Понякога остра миелобластна левкемиязапочва с увеличаване на съдържанието на всички млади клетки в кръвта: бласти, промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити и др.

Диференциал диагностика на бластна криза при хронична миелоидна левкемия и остра миелобластна левкемияняма особено практическо значение, тъй като терапията и в двата случая е една и съща.

Значително Диагнозата може да бъде трудна поради остра имунна хемолиза, което е придружено от рязко увеличаване на съдържанието на ретикуларни клетки в костния мозък (до 10-20%). Тези клетки понякога се бъркат с бласти, въпреки че винаги имат груба хроматинова структура и големи сини нуклеоли; освен това се открива рязко увеличение на броя на еритрокариоцитите в костния мозък и висока ретикулоцитоза в кръвта.

Възможно е също така, наред с ниския процент бластни клетки в пунктата на костния мозък, да има прекъсване на узряването на гранулоцитните клетки на ниво миелоцити или промиелоцити, което по-често се наблюдава при имунна неутропения или агранулоцитоза. Трудността при диагностицирането е особено голяма, ако няма бласти в кръвните тестове, няма тромбоцитопения и бластните клетки в пунктата на костния мозък не се различават по атипия и по отношение на съотношението на ядрото и цитоплазмата, липсата на грануларност в цитоплазмата, приличат на нормални прекурсорни клетки под формата на бласт. В такива съмнителни случаи е показана трепанобиопсия, която позволява да се открие пролиферация на бластни клетки при остра левкемия.

Тези трудности при установяване на диагнозата остра левкемия са сравнително редки и не трябва да служат като причина за неограничена пункция на костния мозък, например при пациенти с преходна левкопения след грип, със стабилна левкопения на фона на тиреотоксикоза или цироза и др. .

Възможно е да има ситуации, когато поради цитопеничен синдром не е възможно да се постави диагноза, въпреки че има съмнение за остра левкемия. В тези случаи всички изследвания трябва да се повторят след няколко седмици или месеци. Някои от забавените диагнози трябва да се дължат на съкратените кръвни тестове, когато не се изчислява броят на тромбоцитите и ретикулоцитите в случай на анемия с неизвестен характер.

В началото на остра левкемияможе да се наблюдава нормохромна или донякъде хиперхромна анемия - цветният индекс достига 1,2-1,3. Склонността към хиперхромия е особено изразена при остра еритромиелоза. Сред еритроцитите има значителен брой макроцити. В повечето случаи броят на тромбоцитите е нисък или нормален. Много рядко има случаи на остра левкемия (очевидно нелимфобластна) с хипертромбоцитоза, достигаща няколко милиона в 1 μl. В същото време се откриват и тромбоцити с необичайна форма, големи размери със синя цитоплазма.

По отношение на проблема с началните прояви на остра левкемия е необходимо да се подчертае, че във всички наблюдавани случаи, при които е възможно да се открие анеуплоиден клон или клон с някакъв дефект в кариотипа, след един или друг период от време той беше този клонинг, който винаги ставаше основата на бластната левкемия.

Ако се открие анормален клетъчен клон при пациент с цитопения, трябва да се постави диагноза на първоначалните прояви на остра левкемия. В случай на нормален кариотип се прави синдромна диагноза:

• апластичен синдром (апластична анемия с фокална хиперплазия на недиференцирани елементи в костния мозък);
• тромбоцитопеничен синдром;
• гранулоцитопения с неясен произход и др.

Един от признаците на бъдеща остра левкемия може да бъде немотивирана моноцитоза, която, за разлика от хроничната моноцитна левкемия, не е придружена от полиморфно-клетъчна изразена хиперплазия на клетките в костния мозък трефин. Природата на такава моноцитоза, която често се появява няколко години преди развитието на левкемия, не е напълно ясна. Тъй като в такива случаи на продължителна моноцитоза се развива миелобластна или миеломонобластна остра левкемия или остра еритромиелоза на фона на предишна неутропения, може да се мисли, че моноцитите в тези случаи не са левкемични, а възникват в резултат на регулаторни нарушения на моноцитопоезата, дължащи се на левкемично потискане на неутрофилопоезата (по подобен начин се развива реактивна моноцитоза с наследствена неутропения).

Броят на левкоцитите в началото на процеса най-често се намалява, но в същото време има случаи, когато при първите клинични прояви се отбелязва висока левкоцитоза с преобладаване на бластни клетки в хемограмата.

Често при остра левкемия в кръвта се откриват единични еритрокариоцити, които имат значително диференциално диагностично значение: липсват при реактивни състояния (с изключение на хемолиза, левкемоидни реакции към рак), инфекциозна мононуклеоза.

В някои много редки случаи се наблюдава еритроцитоза (повече от 5T в 1 литър), предхождаща пълната картина на остра левкемия. Ако освобождаването на еритрокариоцити, както и появата на миелоцити и промиелоцити в кръвта, могат да бъдат свързани с нарушение на структурата на костния мозък, пролиферацията на бласти (подобна кръвна картина се среща при ракови метастази в костния мозък ), тогава макроцитозата, хиперхромията на еритроцитите, както и често наблюдаваният феномен на мегалобластоидност на еритрокариоцитите вероятно са свързани с дефекти в червените прогениторни клетки, които, тъй като вече са левкемични, запазват известна способност да се диференцират.

ESR при остра левкемия може да бъде леко повишена, понякога значително повишена или нормална.

Описаната кръвна картина се свързва с първичния процес, причинен от левкемия, и се променя значително под влияние на цитостатична терапия; освен това тя не е еднаква при различните форми на остра левкемия.

Етапи на остра левкемия

Класификацията на етапите на остра левкемия има чисто практически цели: определяне на терапевтичната тактика и оценка на прогнозата.

Понастоящем, поради успеха на цитостатичната терапия за левкемия, ясните граници на етапите на процеса определят всички тактики на лечение. В някои случаи говорим за използването на мощни комплекси от цитостатични агенти, насочени към ликвидиране на левкемия, в други - за предотвратяване на рецидиви с помощта на дългосрочен, но слаб цитостатичен ефект, а в трети - за елиминиране на локален рецидив. Но много често борбата за премахване на туморния растеж става невъзможна и лекарят е принуден да се ограничи само до поддържане на постигнатия частичен ефект.

Тези фундаментални различия в тактиката на лечение формират основата класификация на етапите на остра левкемия, които могат да бъдат представени по следния начин: начален стадий, първи пристъп или напреднал стадий на заболяването, пълна ремисия, възстановяване, частична ремисия, рецидив с посочване на броя и местоположението му, терминален стадий.

Начален стадий на остра левкемия

Натрупаната до момента информация за началния стадий на остра левкемия е толкова оскъдна, че все още не е възможно да се даде конкретна дефиниция за нея. Най-често говорим за ретроспективна оценка, когато например ограничен тумор от бластни клетки (в лимфен възел, кожа, менинги и др.) с нормален състав на костния мозък впоследствие се замърсява с енергийни клетки и техните освобождаване в кръвта. Въпреки това, ако се открие лимфобластна природа на изолирани тумори на лимфните възли при деца, изглежда най-подходящо да се лекуват според обичайната схема за лимфобластна левкемия.

Напреднал стадий на остра левкемия

Напредналият стадий на заболяването се характеризира с изразено инхибиране на нормалната хемопоеза, висока бластоза на костния мозък (с изключение на левкемия с нисък процент). Този етап е разнороден от терапевтична и прогностична гледна точка:

• първата атака на левкемия е фундаментално различна от рецидива, развил се по време на цитостатичната терапия;
• всеки следващ рецидив е прогностично по-опасен от предишния и обикновено изисква нова комбинация от цитостатици (въпреки че може да има връщане на чувствителността на левкемичните клетки към предишни използвани цитостатици);
• на свой ред, ремисията може да бъде пълна или частична.

Пълна ремисия при остра левкемия

Пълната ремисия включва състояния, при които не повече от 5% бластни клетки се намират в аспирата на костния мозък, а общият брой на бластните и лимфоидните клетки не надвишава 40%, докато в периферната кръв няма бластни клетки, съставът на кръвта е близък до нормални, не се отбелязват клинични признаци на левкемична пролиферация в черния дроб, далака и други органи (за лимфобластна остра левкемия задължителен критерий за пълна ремисия е нормалният състав на цереброспиналната течност).

Възстановяване от остра левкемия

Възстановяване от остра левкемиясчита се състояние на пълна ремисия за пет или повече години.

Частична ремисия при остра левкемия

Частична ремисияе доста хетерогенна група от състояния, които се характеризират с ясно хематологично подобрение (значително намаляване на процента на бластните клетки в костния мозък с увеличаване на процента на нормалните клетки, съчетано с подобряване на кръвния състав), или изчезване на бластни клетки от кръвта при поддържане на бластоза на костния мозък или намаляване на броя на клетките на бластните клетки в цереброспиналната течност с елиминирането на клиничните симптоми на невролевкемия или известно потискане на други огнища на левкемична пролиферация извън костния мозък, и т.н.

Рецидив на остра левкемия

Рецидивът на остра левкемия може да бъде свързан с костния мозък(поява на повече от 5% бластни клетки в пунктата) или местни- извънмозъчен мозък с всяка локализация на левкемична инфилтрация.

Левкемични и алевкемични фази на остра левкемия

От чисто хематологична гледна точка левкемичните трябва да бъдат изолирани(с освобождаване на бласти в кръвта) и алевкемични(без появата им в кръвта) фази на остра левкемия.

Независимо от причината, предизвикала ремисията, хематологичната и клиничната картина на заболяването се характеризира с естествена динамика. Ако пациентът има левкемична фаза на заболяването, в случай на ефективна терапия, бластните кръвни клетки често губят характерната структура на ядрения хроматин и се превръщат в подобни на лимфоцити. Понякога тази трансформация отнема 1-2 дни, най-често отнема няколко дни.

Ако левкемията е придружена от интоксикация и хеморагичен синдром, тогава, въпреки липсата на растеж на зрели нормални кръвни клетки, благосъстоянието на пациента се подобрява с настъпването на ремисия и кървенето намалява.

Впоследствие броят на левкоцитите намалява (поради преобладаващото изчезване на патологичните клетки), възниква левкопения с различна степен и след това се отбелязва увеличаване на броя на зрелите нормални клетки. В левкемичната фаза на заболяването стадият на панцитопения преди възстановяването на кръвта е почти задължителен.

Действителната пълнота на ремисията не може да бъде оценена. Биопсия на вътрешни органи, резултатите от патоморфологично изследване (в случай на смърт от инфекциозни усложнения), извършено за спленектомия или по други причини, показват, че пролиферацията на недиференцирани бластни клетки в далака, бъбреците и лимфните възли продължава при пациентите в състояние на ремисия. Хромозомният анализ на костния мозък също показва възможността за поддържане на 0,5-1% анеуплоидни клетки (същите като преди ремисия) по време на дългосрочна (2 години) ремисия, въпреки че миелограмата остава постоянно нормална. Микроскопията на пунктата позволява в някои случаи да се идентифицират единични, несъмнено патологични клетки сред бласти, които представляват по-малко от 1% и не пречат на оценката на ситуацията като пълна ремисия.

Понякога концепцията " клинична ремисия“, което се характеризира с подобряване на общото състояние на пациента, изчезване на септични усложнения, кръвоизливи с незначителни промени в хематологичната картина на заболяването. В тези случаи е обичайно да се говори за клинично подобрение без ремисия.

Терминално обостряне на левкемиячесто предшествано от частична ремисия. В случаите, когато патологичните клетки стават по-малко чувствителни към всички използвани цитостатици в сравнение с нормалните родителски клетки на костния мозък, т.е. когато под въздействието на цитостатици гранулоцитопенията или тромбоцитопенията нараства по-бързо, отколкото съдържанието на бластни клетки намалява, лекарят е принуден да спре опитите за постигане на пълна хематологична ремисия и преминаване към методи на лечение, насочени към постигане на частичен положителен ефект.

Терминален стадий на остра левкемия

Терминалният стадий на остра левкемия на пръв поглед няма определени характеристики, но наблюдението на пациентите показва, че в развитието на левкемия неизбежно идва момент, когато всички цитостатични лекарства не само се оказват неефективни, но на техния фон процесът прогресира : увеличаване на гранулоцитопенията и тромбоцитопенията, появяват се огнища на некроза на лигавиците, спонтанни кръвоизливи.

Проявите на терминалния стадий също включват появата на огнища на саркоматозен растеж в кожата, миокарда и бъбреците.

Въпреки това, решаващата роля в развитието на терминалния стадий принадлежи преди всичко на пълното инхибиране на нормалните хематопоетични микроби, а не на лезиите на вътрешните органи, които могат да се появят по-рано и не винаги означават неефективност на терапията (например при остър лимфобластна левкемия, специфична инфилтрация на менингите или тестисите обикновено се елиминира с предписване на цитостатици, гама-терапия или, въпреки че продължава, не води до генерализиране на процеса и смърт на пациента за дълго време).

Концепцията за терминален стадий е условна, тя отразява само текущото ниво на терапевтични възможности и нелечимия стадий на туморна прогресия на левкемия.

По този начин, Диагнозата на остра левкемия, посочваща стадия на заболяването, се формулира, както следва: остра миелобластна (лимфобластна, промиелоцитна и др.) левкемия (пълна ремисия; първи рецидив - костномозъчен или локален с тестикуларна инфилтрация; частична ремисия - невролевкемия с нормализиране на костния мозък; терминален стадий), алеукемична фаза.

Всяка форма на остра левкемия може да възникне с първична дълбока цитопения. Изолирането на първичната цитопения в отделен етап е неправилно, тъй като във всички случаи говорим за обширен процес, но протичащ с изразено инхибиране на нормалната хемопоеза. Въпреки това, от терапевтична гледна точка, това явление заслужава внимание, тъй като в някои случаи първичната цитопения е толкова изразена, че цитостатичната терапия по всички формални критерии изглежда противопоказана, въпреки че само тя може да доведе до ремисия.

Класификацията, която определя етапите на рак на кръвта, има висока степен на значимост, т.к специалистите използват този критерий, за да определят степента на разпространение на онкологичния процес. В тази връзка въпросът колко етапа на левкемия има, както и какви признаци присъстват на всеки етап от заболяването, е много важен сред хората в риск.

Левкемията обикновено се разделя на остра и хронична форма, но те са условни - онкохематолозите ги използват само за удобство, тъй като нямат нищо общо с естеството на онкологичния процес.

Това разделение е свързано с диференциацията на хематобластите, които формират основата на туморната структура:

1. Ранните стадии на остра левкемия се характеризират с натрупване на стволови клетки, които не са имали време да узреят в костния мозък, тяхното ускорено делене и загуба на способност за по-нататъшно развитие и самоунищожение. Техният излишък потиска нормалната хематопоеза.
2. Хроничната левкемия възниква в резултат на мутация на зрели хематоцити, които след анормална трансформация губят способността си да изпълняват естествени функции, присъщи на здрави хематобласти от определена линия, бързо се размножават, активно измествайки здрави кръвни клетки.

Струва си да знаете!Определянето на началния стадий на рак на кръвта е доста трудно за всяка форма на заболяването. Острият ход на онкологичния процес е придружен от неспецифични симптоми, които рядко предизвикват подозрение за развитието на опасно заболяване, а началото на хроничния вид обикновено е безсимптомно. Най-често началният стадий на рак се открива чрез кръвен тест, направен при диагностициране на друго заболяване.

Етапи на развитие на остра левкемия

За да се избере адекватна тактика на лечение, както и да се определи прогнозата за оцеляване при развитие на остра левкемия, голямо значение се отдава на идентифицирането на стадия на заболяването.

По време на левкемията има няколко фази:

1. Първоначално, характеризиращо се с пълно клинично развитие на патологичното състояние.
2. Фазата на ремисия, която настъпва след курс на лечение.
3. Рецидив на онкологичния процес.
4. Терминална, крайна фаза.

Периодите на развитие на острия лимфоиден тип левкемия и етапите имат определени разлики в зависимост от преобладаването на засегнатия тип кръвни клетки.

начална фаза

Признаците на заболяването в началото на неговото начало се определят от линията на хемопоезата, която е имала пряко влияние върху появата му (чести кръвоизливи). В допълнение към специфичните прояви, болен човек има общи симптоми: постоянна необяснима умора, слабост, апатия, чести, трудно лечими инфекции, увеличен далак, черен дроб, лимфни възли.

• нисък или значително по-висок от нормалния брой левкоцити;
• признаци на цитопения, патологично състояние, причинено от намаляване на броя на определени кръвни клетки;
• наличието на нихромна анемия с нормално съдържание на желязо;
• наличието на голям брой бластни клетки (основният индикатор, показващ, че се развива ранен стадий на левкемия).

Лечението на остра левкемия в началния етап включва агресивен курс на химиотерапия, който позволява да се спре растежа на тумора чрез спиране на неконтролираното делене на хематобластите. Освен това на пациентите се предписват имуномодулиращи средства, с помощта на които е възможно да се възстанови имунната система, като същевременно се активира имунната система за борба с патологичния процес.

Етап на ремисия

След интензивен курс на противотуморна терапия, пациентът с рак изпитва началото на стадия на ремисия на остра левкемия. През този период настъпва известно подобрение в състоянието на пациента, свързано с изчезването на болезнените симптоми. Обикновено се използва лабораторен кръвен тест, резултатите от който показват изчезването на наличните преди това патологични промени в неговия състав. Въпреки факта, че клиничните и хистологичните признаци на заболяването на пациента изчезват, терапевтичните мерки продължават.

На пациентите, които са влезли в стадия на ремисия, се предписва поддържащо лечение, състоящо се от следното:

• редовна употреба на антиметаболити, лекарства, които спират деленето на клетките;
• приемане на глюкокортикостероиди, хормонални лекарства с антитоксични и имуносупресивни ефекти.

Провеждането на такава терапия в стадия на ремисия на левкемия помага да се подобри качеството на живот на пациента, както и да се удължи ремисията на заболяването.

Етап на рецидив на патологичния процес

Въпреки адекватността на терапията, постигналите ремисия рядко завършват с пълно възстановяване. При повечето пациенти след известно време отново се появяват симптоми на рак на кръвта: чести, продължителни, трудно лечими инфекции, трудно спиращи кръвоизливи, анемия.

Пациентите също имат общи признаци на онкология:

• силно главоболие и болки в ставите;
• обща слабост, постоянна апатия, умора;
• загуба на апетит, внезапна загуба на тегло, често изразяваща се в бързо изтощение.

По време на рецидив на онкологичния процес тези признаци могат да бъдат допълнени от увеличение на черния дроб, далака или лимфните възли. За диагностициране на рецидивиращия стадий на остра левкемия се използват лабораторни кръвни изследвания, пункция на костен мозък, както и инструментални методи (ултразвук, CT, MRI, радиография) за откриване на образуването на вторични злокачествени огнища. Лечението на патологичното състояние се извършва с помощта на високодозови курсове химиотерапия, проведени отделно или заедно с трансплантация на стволови клетки.

Терминален етап

В края на заболяването всички признаци на онкологичния процес се засилват при пациента. Комбинацията им причинява непоносими, болезнени усещания, които са много трудни за отстраняване. Крайният стадий на остра левкемия се открива предимно чрез кръвен тест - резултатите от него показват ясни признаци на инхибиране на нормалната хемопоеза. Тежестта на системните нарушения, свързани с активния процес на метастази, се определя с помощта на радиография, електрокардиография, ултразвук и други инструментални техники.

Етап 4 левкемия се счита за нелечим в практиката на хематоонколозите. Всички усилия на лекарите на този етап са насочени към поддържане на морала и облекчаване на общото състояние на онкоболния. В термичния стадий на левкемия пациентът се нуждае (облъчване), за да подобри качеството на последните месеци от живота.

Етапи на развитие на хронична левкемия

За идентифициране на стадия на рак на кръвта, възникващ при, се използват 2 метода, базирани на същия принцип - като се вземат предвид туморната маса, степента на увеличение на лимфните възли, далака, черния дроб и развитието на съпътстваща тромбоцитопения или анемия. Въз основа на наличието на тези признаци се избира протокол за лечение. Струва си да се каже, че етапите са почти напълно идентични с фазите на развитие на миелобластната форма на патология.

Начален стадий на хронична левкемия

В началния етап този тип левкемия не е придружен от никакви симптоми, така че е много трудно да се открие рак на кръвта на ранен етап. Патологичният процес от хроничен тип почти винаги става случайна находка, след като специалист изследва резултатите от лабораторните изследвания, проведени за идентифициране на друго заболяване.

Лекарите подозират, че човек развива начален стадий на левкемия, ако резултатите от копрограмата показват следните отклонения от нормата:

• намаляване на броя на някои видове кръвни клетки;
• появата на голям брой анормални левкоцити с променена структура, имащи много малки или изключително големи размери.

Също така, в ранния стадий на хронична левкемия е задължително имунофенотипизиране на лимфоцити, високоточен метод за изследване, с който опитен лекар може да открие една мутирала клетка сред 10 000 здрави левкоцити.

Терминален или последен стадий на заболяването

В края на развитието на патологичното състояние при раково болен, проявите на хеморагични, анемични и имунодефицитни синдроми рязко се влошават. В крайния стадий на левкемия пациентът получава продължителен вътрешен или външен кръвоизлив, който е по-тежък, отколкото в напреднал стадий на заболяването, постоянно се наблюдава треска и признаци на тежка интоксикация. По кожата се появяват обширни хематоми и тежки подкожни кръвоизливи.

За поставяне на диагнозата краен стадий на левкемия са необходими резултати от хемограма и биопсия на хемопоетична тъкан от костен мозък. За да се определи степента на онкологичния процес и наличието на вторични злокачествени огнища, инструменталните изследвания, общоприети за рак на кръвта, помагат да се визуализира патологичният процес.

Специфичното лечение, състоящо се от агресивна химиотерапия, която намалява размера на тумора, е неизгодно на този етап от левкемия, тъй като болестта става нелечима. На този етап от заболяването пациентът се нуждае само от палиативна терапия, чиято цел е да облекчи болезнените симптоми.

Прогноза за живота в зависимост от стадия на остри и хронични форми на рак на кръвта

Въпросът тревожи мнозина.

Степента на преживяемост на пациент с рак зависи от няколко фактора:

• възрастова категория на пациента;
• видове мутирали клетки;
• навременност на диагнозата.

Ако случаен кръвен тест покаже развитие на заболяването, заболяването е в начален стадий, могат да се приложат най-новите иновативни методи на лечение, водещи в повечето случаи до пълно излекуване.

Последните статистически данни показват следните данни за прогнозата за живота на хора с анамнеза за нелечимо преди това заболяване:

1. Шансовете за пълно възстановяване варират от 50-90% от хората, които са били диагностицирани с левкемия в началото на онкологичния процес и са получили активно лечение. Освен това те са по-високи от тези на възрастните хора.
2. С правилно подбран и безпогрешен курс на терапия, 35-50% от пациентите с рак могат напълно да забравят за ужасното заболяване, идентифицирано по време на първия рецидив.
3. При липса на терапия дори своевременно открито заболяване води до смърт в рамките на следващите 3 години след диагностицирането.

При хроничната форма на левкемия прогнозата за живота на всички пациенти е по-благоприятна. Ранното откриване гарантира дълъг период на качествен живот, често надхвърлящ 15 години, средно - 8-10 години, а в терминалния стадий на рак на кръвта, както при острата форма на левкемия, само 3 години от датата на диагностициране.

Информативно видео

23.01.2017

Острата левкемия е злокачествено туморно увреждане на кръвоносната система. Тялото на пациента започва да произвежда незрели клетки, които просто изместват нормалните здрави издънки.

И незрелите клетки напълно запълват костния мозък. Причините за мутацията не са напълно изяснени. С напредването си мутациите се разпространяват извън костния мозък и засягат други тъкани и системи.

Острата левкемия може да се разпространи в черния дроб, далака, белите дробове, лимфните възли и кожата. Децата често страдат от заболяването. Пиковата възраст за остра левкемия се счита за 2-4 годишна възраст. В зряла възраст левкемията се развива след 55-60 години.

Причини за остра левкемия

Причините за остра левкемия не са напълно изяснени. Едно е сигурно - болестта се развива единствено на фона на мутация на кръвни клетки. Но различни фактори могат да доведат до такива злокачествени мутации.

Преди да говорите за факторите, влияещи върху появата на остра левкемия, трябва да разберете видовете левкемия.

Острата левкемия се предлага в две форми: остра лимфобластна левкемия (ALL) и остра миелобластна левкемия (AML). Първият често се среща при деца, но AML е често срещан при възрастни пациенти.

За остра левкемия важна роля играе наследствеността. Ако един от близнаците развие ОЛЛ, второто дете 100% също ще страда от болестта. Едновременно с кръвните роднини се появява остра левкемия.

Наследствеността и генетичното предразположение се считат за основни фактори.

Други причини за заболяването включват:

• радиоактивно излагане.
• излагане на химикали. Много често AML възниква след преминаване на курс на химиотерапия за лечение на друг рак.
• хематологични заболявания.
• чести вирусни инфекции.

Често, когато диагностицират остра левкемия, лекарите не могат да определят основната причина за заболяването. Такова заболяване може да се характеризира с хромозомна аномалия в гените: болест на Даун, синдром на Louis-Barr, анемия на Fanconi, синдром на Klayfelter.

Форми на остра левкемия

Онколозите разделят етапите на остра левкемия според международната класификация. Диференциацията възниква в зависимост от специфичната морфология на мутациите на раковите клетки. Лимфобластните и нелимфобластните клетки се разделят.

Лимфобластната остра левкемия при възрастни и деца може да бъде от следните форми: пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, друга форма.

Острата нелимфобластна левкемия се класифицира:

• О. миелобластен. Провокира се от неконтролирана пролиферация на гранулоцити.
• О. моно и о. миелобластен. В този случай може да се наблюдава активно възпроизвеждане на монобласти.
• О. мегакариобластичен. При този тип остра левкемия се наблюдава преобладаване на прекурсорите на тромбоцитите.
• О. еритробластен. Наблюдава се пролиферация на еритробласти.

Последният етап от класификацията е остра недиференцирана левкемия. В своето развитие левкемията преминава през три етапа. Първият стадий на заболяването е начален. Първият етап се характеризира с наличието на неспецифични симптоми или пълното им отсъствие.

Вторият стадий на остра левкемия се нарича напреднал, в този случай има ясни симптоми. Може да включва периоди на атака или начало, ремисия (пълна или непълна), рецидив или възстановяване. Третият етап се нарича терминал, когато нормалната хемопоеза е дълбоко инхибирана.

Симптоми на остра левкемия

В началния стадий на заболяването симптомите могат да липсват напълно. Понякога проявите са доста общи и замъглени, на които пациентът не обръща внимание. Само с бързото развитие на остра кръвна левкемия се появяват характерни симптоми.

Първите подозрения се появяват от централната нервна система:

• сънливост през деня;
• безсъние през нощта;
• апатия;
• депресия;
• прострация;
• повишена умора;
• световъртеж.

Пациентите се оплакват от висока температура, рязко повишаване на телесната температура, изпотяване, загуба на апетит, интоксикация и анорексия. При първите прояви пациентите усещат силна болка в костите и мускулите.

Началният стадий на остра левкемия е подобен на симптомите на ARVI и грип. Когато лечението започне неправилно, левкемията се развива бързо.

Дори обикновеният стоматит може да бъде симптом на остра левкемия. Често заболяването се диагностицира по време на рутинен медицински преглед. Пълната кръвна картина ще покаже нисък брой червени кръвни клетки. Това увеличава кървенето. Кожата също страда. В началния стадий на заболяването кожата е много бледа, напомняща за анемия. Но с развитието на заболяването кожата се покрива с червен обрив, а раните често могат да кървят.

При такива условия всяка инфекция се прикрепя много лесно. Поради това състоянието на пациента може да се влоши поради наличието на такива инфекциозни и вирусни лезии: херпес, кандидоза, пневмония, пиелонефрит. Пациентът се оплаква от затруднено дишане. Наблюдава се и увеличение на черния дроб и далака.

От момента на първата мутация до появата на първите симптоми минават около два месеца. За толкова дълъг период от време бластните клетки се натрупват в костния мозък. Това не позволява нормалните, пълноценни кръвни елементи да узреят и да навлязат в общия кръвен поток.

Признаците на остра левкемия са разделени на следните форми:

• интоксикация;
• анемичен;
• костно-ставен;
• пролиферативен;
• хеморагичен.

Как да диагностицираме остра левкемия?

Важно е болестта да се открие навреме. Това е единственият начин да започнете спешно лечение, което ще доведе до ремисия или пълно възстановяване. Диагнозата на остра левкемия се състои от няколко етапа.

В началния етап е необходимо да се направи общ кръвен тест. Изследванията трябва да се извършват във времето, за да се наблюдават редовно всякакви промени в състава на кръвта. Необходима е повторна диагностика, за да се отстранят грешките. Такъв анализ, в случай на левкемия, ще покаже появата на бласти и промяна в съотношението на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Трябва да се изследва костния мозък. Тази процедура се извършва в онкохематологичното отделение на клиниката. Цитохимичният анализ е задължителен. Натривките от костен мозък и кръв се оцветяват със специална медицинска боя. Това ще ви позволи да определите вида на левкемията. За изясняване или опровергаване на диагнозата е необходимо да се извърши имунофенотипизиране на бласти, което може да установи хромозомна аномалия.

Острата левкемия се диагностицира, когато са налице повече от 20% от бластите от всички клетки в костния мозък. На третия етап от диагнозата лекарите се опитват да определят участието на други системи и вътрешни органи в раковата патология. За тази цел се извършва рентгенография на гръдния кош, ултразвуково изследване на вътрешните органи, лумбална пункция.

Лечение на остра левкемия

При навременна и правилна диагноза левкемията може да бъде лекувана и да се постигне дългосрочна или пълна ремисия. Лечението на пациенти с остра левкемия се извършва само в стационарното отделение по онкохематология. Има два метода за лечение на остра левкемия: трансплантация на костен мозък и многокомпонентна химиотерапия.

Схемите на лечение за ALL и AML се различават един от друг. Всеки протокол за лечение се избира индивидуално за всеки пациент. Първият етап от химиотерапията е индукция на ремисия.

Целта на този етап може да се нарече намаляване на броя на взривовете. Първият етап от химиотерапията се провежда до откриване на бластни клетки по време на диагностиката.

Следващият етап се нарича етап на консолидация. По това време се извършва елиминиране и унищожаване на останалите левкемични клетки. След известно време започва третият етап на химиотерапията - повторна индукция. При всичко това предпоставка за лечение на остра левкемия е използването на орални цитостатици.

Периодът на химиотерапия при остра левкемия продължава две години. И протоколът се избира въз основа на това в коя рискова група може да бъде класифициран даден пациент:

• възраст;
• генетични характеристики;
• нивото на левкоцитите в кръвта;
• отговор на предишно лечение;
• наличие на съпътстващи заболявания.

Пълната ремисия, която трябва да настъпи след завършване на целия курс на химиотерапия, трябва да отговаря на много критерии: липса на симптоми на заболяването, съдържанието на бластни клетки в костния мозък е не повече от 5%, нормално съотношение на други клетки, пълната липса на бласти в кръвта, липсата на лезии.

Химиотерапия за пълно излекуване

Химиотерапията, насочена към пълно излекуване, все още вреди на тялото. Поради високата токсичност се появява косопад, редовно гадене, често повръщане, проблеми с черния дроб, бъбреците и сърцето.

За да се предотврати развитието на такива нежелани реакции, пациентът трябва редовно да взема кръвни изследвания, да се подлага на ЯМР и ултразвук.

След постигане на пълна ремисия пациентът все още трябва редовно да посещава лекар. Лекарят може да предпише съпътстваща терапия:

• трансфузия на кръвни продукти;
• използване на антибиотици;
• намаляване на интоксикацията на тялото;
• облъчване на мозъка;
• въвеждане на цитостатици.

Остра кръвна левкемия може да изисква трансплантация на костен мозък. Важно е да се намери съвместим донор. Може да е свързано или да не е свързано. Препоръчва се трансплантацията да се извърши по време на първата ремисия, преди да настъпи първият възможен рецидив.

В случаите на AML след първия рецидив трансплантацията на костен мозък е най-подходящата възможност за лечение. Това е единственият начин да получите шанс за ремисия. Но трансплантацията може да се извърши само в период на пълна стабилна ремисия.

Има и противопоказания за тази процедура:

• напреднала възраст;
• инфекциозни заболявания по време на обостряне;
• сериозна дисфункция на вътрешните органи;
• левкемичен рецидив.

Що се отнася до прогнозата, тя е много по-добра при деца, отколкото при възрастни. Всичко е до възрастта. Рецидивите могат да продължат до няколко години. И в случай на постоянен рецидив повече от пет години, вече можем да говорим за пълно възстановяване.

Съвременната медицина може да помогне и да излекува всяка болест, дори диагнозата остра левкемия. Просто трябва да се консултирате с лекар своевременно.

Острата левкемия е злокачествен тумор на кръвоносната система. Основният субстрат на тумора са младите, така наречените бластни клетки. В зависимост от морфологията и цитохимичните параметри на клетките в групата на острата левкемия се разграничават: остра миелобластна левкемия, остра монобластна левкемия, остра миеломонобластна левкемия, остра промиелоцитна левкемия, остра еритромиелоза, остра мегакариобластна левкемия, остра недиференцирана левкемия, остра лимфобластна левкемия.

По време на остра левкемия има няколко етапа:

1) начален;
2) разширена;
3) ремисия (пълна или непълна);
4) рецидив;
5) терминал.

Началният стадий на остра левкемия най-често се диагностицира, когато пациенти с предишна анемия впоследствие развият картина на остра левкемия.

Напредналият стадий се характеризира с наличието на основните клинико-хематологични прояви на заболяването.

Ремисията може да бъде пълна или непълна. Пълна ремисия включва състояния, при които липсват клинични симптоми на заболяването, броят на бластните клетки в костния мозък не надвишава 5% и те отсъстват в кръвта. Съставът на периферната кръв е близък до нормалния. При непълна ремисия има ясно клинично и хематологично подобрение, но броят на бластните клетки в костния мозък остава повишен.

Рецидив на остра левкемия може да възникне в костния мозък или извън костния мозък (кожа и др.). Всеки следващ рецидив е прогностично по-опасен от предишния.

Терминалният стадий на остра левкемия се характеризира с резистентност към цитостатична терапия, изразено инхибиране на нормалната хематопоеза и развитие на язвено-некротични процеси.

В клиничното протичане на всички форми има значително повече общи „остри левкемични” признаци, отколкото разлики и особености, но диференцирането на острата левкемия е важно за прогнозата и избора на цитостатична терапия. Клиничните симптоми са много разнообразни и зависят от местоположението и масивността на левкемичната инфилтрация и признаците на потискане на нормалната хематопоеза (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Първите прояви на заболяването са общи: слабост, загуба на апетит, изпотяване, неразположение, треска от неправилен тип, болки в ставите, появата на малки синини след леки наранявания. Заболяването може да започне остро - с катарални промени в назофаринкса, болки в гърлото. Понякога острата левкемия се открива чрез случаен кръвен тест.

В напреднал стадий на заболяването в клиничната картина могат да се разграничат няколко синдрома: анемичен синдром, хеморагичен синдром, инфекциозни и язвено-некротични усложнения.

Анемичен синдромпроявява се със слабост, замаяност, болка в сърцето, задух. Обективно се отбелязва бледност на кожата и лигавиците. Тежестта на анемията варира и се определя от степента на инхибиране на еритропоезата, наличието на хемолиза, кървене и др.

Хеморагичен синдромсе среща при почти всички пациенти. Обикновено се наблюдават гингивални, назални, маточни кръвоизливи, кръвоизливи по кожата и лигавиците. Обширни кръвоизливи се появяват на местата на инжектиране и интравенозни инжекции. В терминалния стадий се появяват язвено-некротични промени на мястото на кръвоизливи в лигавицата на стомаха и червата. Най-изразеният хеморагичен синдром се наблюдава при промиелоцитна левкемия.

Инфекциозни и язвено-некротични усложненияса следствие от гранулоцитопения, намаляване на фагоцитната активност на гранулоцитите и се срещат при повече от половината пациенти с остра левкемия. Често се появяват пневмония, болки в гърлото, инфекции на пикочните пътища и абсцеси на местата на инжектиране. Температурата може да варира - от ниска до постоянно висока. Значителното увеличение на лимфните възли е рядко при възрастни, но доста често при деца. Лимфаденопатията е особено характерна за лимфобластна левкемия. По-често се увеличават лимфните възли в супраклавикуларната и субмандибуларната област. При палпация лимфните възли са плътни, безболезнени и могат да бъдат леко болезнени, ако нарастват бързо. Не винаги се наблюдава увеличение на черния дроб и далака, главно при лимфобластна левкемия.

В периферната кръв на повечето пациенти се открива анемия от нормохромен, по-рядко хиперхромен тип. Анемията се задълбочава с прогресията на заболяването до 20 g/l, а броят на червените кръвни клетки се отбелязва под 1,0 g/l. Анемията често е първата проява на левкемия. Броят на ретикулоцитите също е намален. Броят на левкоцитите обикновено се увеличава, но не достига толкова високи стойности, колкото при хронична левкемия. Броят на левкоцитите варира в широки граници от 0,5 до 50-300 g/l.

Формите на остра левкемия с висока левкоцитоза имат по-малко благоприятна прогноза. Има форми на левкемия, които се характеризират с левкопения от самото начало. Тоталната бластна хиперплазия се среща само в терминалния стадий на заболяването.

Всички форми на остра левкемия се характеризират с намаляване на броя на тромбоцитите до 15-30 g / l. Особено изразена тромбоцитопения се наблюдава в терминалния стадий.

Левкоцитната формула съдържа бластни клетки до 90% от всички клетки и малко количество зрели елементи. Освобождаването на бластни клетки в периферната кръв е основният морфологичен признак на остра левкемия. За разграничаване на формите на левкемия, в допълнение към морфологичните характеристики, се използват цитохимични изследвания (съдържание на липиди, пероксидазна активност, съдържание на гликоген, киселинна фосфатазна активност, неспецифична естеразна активност и др.)

Остра промиелоцитна левкемияхарактеризиращ се с изключително злокачествено заболяване на процеса, бързо нарастване на тежката интоксикация, тежък хеморагичен синдром, водещ до кръвоизлив в мозъка и смърт на пациента.

Туморните клетки с груба грануларност в цитоплазмата затрудняват определянето на ядрените структури. Положителни цитохимични признаци: пероксидазна активност, много липиди и гликоген, реакцията към киселата фосфатаза е рязко положителна, наличието на гликозаминогликан.

Хеморагичният синдром зависи от тежка хипофибриногенемия и прекомерно съдържание на тромбопластин в левкемичните клетки. Освобождаването на тромбопластин провокира вътресъдова коагулация.

Остра миелобластна левкемиясе характеризира с прогресивен ход, тежка интоксикация и треска, ранна клинична и хематологична декомпенсация на процеса под формата на тежка анемия, умерена интензивност на хеморагични прояви, частични язвено-некротични лезии на лигавиците и кожата.

Миелобластите преобладават в периферната кръв и костния мозък. Цитохимично изследване разкрива пероксидазна активност, повишено съдържание на липиди и ниска неспецифична естеразна активност.

Остра лимфомонобластна левкемияе подвариант на остра миелобластна левкемия. Според клиничната картина те са почти идентични, но миеломонобластната форма е по-злокачествена, с по-тежка интоксикация, дълбока анемия, тромбоцитопения, по-тежък хеморагичен синдром, чести некрози на лигавиците и кожата, хиперплазия на венците и сливиците. В кръвта се откриват бластни клетки - големи, с неправилна форма, с младо ядро, наподобяващо формата на моноцитно ядро. Цитохимичното изследване разкрива положителна реакция към пероксидазата, гликогена и липидите в клетките. Характерна особеност е положителна реакция към неспецифична естераза в клетките и лизозим в серума и урината.

Средната продължителност на живота на пациентите е половината от тази на миелобластната левкемия. Причината за смъртта обикновено са инфекциозни усложнения.

Остра монобластна левкемия- рядка форма на левкемия. Клиничната картина наподобява остра миелобластна левкемия и се характеризира с анемична склонност към кръвоизливи, увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб и некротизиращ язвен стоматит. В периферната кръв - анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитен профил, повишена левкоцитоза. Появяват се млади бластни клетки. Цитохимичното изследване разкрива слабо положителна реакция към липидите и висока активност на неспецифичната естераза в клетките. Лечението рядко води до клинични и хематологични ремисии. Продължителността на живота на пациента е около 8-9 месеца.

Остра лимфобластна левкемияпо-често при деца и млади хора. Характеризира се с увеличаване на всяка група лимфни възли, далака. Здравето на пациентите не е нарушено, интоксикацията е умерена, анемията е незначителна. Хеморагичният синдром често липсва. Пациентите се оплакват от болки в костите. Острата лимфобластна левкемия се отличава с честотата на неврологичните прояви (невролевкемия).

В периферната кръв и в точковия лимфобласт има млади големи клетки със закръглено ядро. Цитохимично изследване: реакцията към пероксидазата винаги е отрицателна, няма липиди, гликогенът е под формата на големи гранули.

Отличителна черта на острата лимфобластна левкемия е положителният отговор на използваната терапия. Степента на ремисия е от 50% до 90%. Ремисията се постига чрез използване на комплекс от цитостатични средства. Рецидивът на заболяването може да се прояви като невролевкемия, инфилтрация на нервните корени, тъканта на костния мозък. Всеки следващ рецидив има по-лоша прогноза и е по-злокачествен от предишния. При възрастните заболяването протича по-тежко, отколкото при децата.

Еритромиелозахарактеризиращ се с факта, че патологичната трансформация на хемопоезата засяга както белите, така и червените кълнове на костния мозък. В костния мозък се откриват млади недиференцирани клетки от белия ред и бластни анапластични клетки от червената линия - големи количества еритро- и нормобласти. Големите червени кръвни клетки имат грозен вид.

В периферната кръв - персистираща анемия, анизоцитоза на еритроцитите (макроцити, мегалоцити), пойкилоцитоза, полихромазия и хиперхромия. Еритро- и нормобласти в периферна кръв - до 200-350 на 100 левкоцити. Често се наблюдава левкопения, но може да има умерено повишаване на левкоцитите до 20-30 g/l. С напредването на заболяването се появяват бластни форми - монобласти. Няма лимфаденопатия, черният дроб и далакът могат да бъдат увеличени или да останат нормални. Заболяването продължава по-дълго от миелобластната форма, в някои случаи има подостър ход на еритромиелоза (до две години без лечение).

Продължителността на непрекъснатата поддържаща терапия трябва да бъде най-малко 3 години. За навременно откриване на рецидив е необходимо да се извършват контролни изследвания на костния мозък най-малко веднъж месечно през първата година на ремисия и веднъж на всеки 3 месеца след година на ремисия. По време на периода на ремисия може да се проведе така наречената имунотерапия, насочена към унищожаване на останалите левкемични клетки с помощта на имунологични методи. Имунотерапията се състои от прилагане на BCG ваксина или алогенни левкемични клетки на пациенти.

Рецидивът на лимфобластна левкемия обикновено се лекува със същите комбинации от цитостатици, както по време на индукционния период.

При нелимфобластна левкемия основната задача обикновено не е да се постигне ремисия, а да се ограничи левкемичният процес и да се удължи животът на пациента. Това се дължи на факта, че нелимфобластната левкемия се характеризира с рязко инхибиране на нормалните хемопоетични зародиши и следователно интензивната цитостатична терапия често е невъзможна.

За предизвикване на ремисия при пациенти с нелимфобластна левкемия се използват комбинации от цитостатични лекарства; цитозин арабинозид, дауномицин: цитозин арабинозид, тиогуанин; цитозин арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфамид, преднизолон. Курсът на лечение е 5-7 дни, последвани от 10-14 дни почивка, необходима за възстановяване на нормалната хематопоеза, потисната от цитостатици. Поддържащата терапия се провежда със същите лекарства или техни комбинации, използвани по време на индукционния период. Почти всички пациенти с нелимфобластна левкемия развиват рецидив, което изисква промяна в комбинацията от цитостатици.

Важно място в лечението на остра левкемия заема терапията на екстрамедуларните локализации, сред които най-честата и опасна е невролевкемията (менингоенцефалитен синдром: гадене, повръщане, непоносимо главоболие; синдром на локално увреждане на мозъчното вещество; псевдотуморни фокални симптоми; дисфункция на черепните нерви; окуломоторни, слухови, лицеви и тригеминални нерви; левкемична инфилтрация на нервни корени и стволове: синдром на полирадикулоневрит). Методът на избор при невролевкемия е интралумбално приложение на метотрексат и облъчване на главата в доза от 2400 rad. При наличие на екстрамедуларни левкемични огнища (назофаринкс, тестис, медиастинални лимфни възли и др.), причиняващи притискане на органи и болка, е показано локално лъчелечение в обща доза 500-2500 rad.

Лечението на инфекциозните усложнения се провежда с широкоспектърни антибиотици, насочени срещу най-честите патогени - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Използват се карбеницилин, гентамицин и цепорин. Антибиотичната терапия продължава най-малко 5 дни. Антибиотиците трябва да се прилагат интравенозно на всеки 4 часа.

За предотвратяване на инфекциозни усложнения, особено при пациенти с гранулоцитопения, е необходима внимателна грижа за кожата и устната лигавица, поставяне на пациенти в специални асептични помещения и чревна стерилизация с неадсорбируеми антибиотици (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основният метод за лечение на кръвоизлив при пациенти с остра левкемия е трансфузията на тромбоцити. В същото време на пациента се преливат 200-10 000 g / l тромбоцити 1-2 пъти седмично. При липса на тромбоцитна маса може да се прелее прясна цяла кръв за хемостатични цели или може да се използва директно преливане. В някои случаи за спиране на кървенето е показана употребата на хепарин (при наличие на интраваскуларна коагулация), епсилон-аминокапронова киселина (в случай на повишена фибронолиза).

Съвременните програми за лечение на лимфобластна левкемия позволяват да се постигне пълна ремисия в 80-90% от случаите. Продължителността на непрекъснатите ремисии при 50% от пациентите е 5 или повече години. При останалите 50% от пациентите терапията е неефективна и се развиват рецидиви. При нелимфобластна левкемия пълните ремисии се постигат при 50-60% от пациентите, но при всички пациенти се развиват рецидиви. Средната продължителност на живота на пациентите е 6 месеца. Основните причини за смъртта са инфекциозни усложнения, тежък хеморагичен синдром и невролевкемия.

Образуването на лимфобласти става многократно по-бързо от нормалните левкоцити. На определен етап от левкемията те заместват повечето от нормалните бели кръвни клетки, което води до сериозни последствия като анемия, кървене и инфекция. Те мигрират с кръвта, създавайки лимфобластични огнища в цялото тяло.

Остра левкемия: етапи

Начало на заболяването - началният стадий на остра левкемия има много симптоми. В общия анализ на червената кръв не се отбелязват специални промени. В редки случаи може да се установи намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. В бялата кръв се открива или намаляване, или повишаване на нивото на левкоцитите. Броят на "взривните" клетки леко надвишава нормата. Понякога можете да видите тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите. Биопсията на костен мозък е по-важна за диагностицирането на левкемия. В същото време се открива значително увеличение на броя на прогениторните клетки в костния мозък. Ранният стадий на остра левкемия почти винаги се диагностицира в края, когато прогресира към следващия стадий.

Етап на пълно клинично развитие

Първите му признаци най-често се откриват при кръвен тест. Характеризира се със значително увеличаване на незрелите форми на левкоцитите в кръвта и появата на "бластни" клетки. Има няколко клинични варианта за този етап:

• пациентът се чувства добре, не се оплаква от нищо, но в кръвния тест се откриват характерни промени;
• Пациентът има оплаквания, но кръвните изследвания са в норма.

Етапът на пълно клинично развитие се проявява с три синдрома:

1. Инфекциозно-токсични. Възпалението възниква в различни органи.
2. Хеморагичен. Има склонност към кървене. В този случай е възможна значителна загуба на кръв.
3. Анемичен. Количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява. Кожата и лигавиците стават бледи, пациентът се оплаква от повишена умора, усещане за липса на въздух, световъртеж. Работата на сърцето е дефектна.

Етап на ремисия

В този случай ремисията може да бъде пълна или частична. Етапът на пълна клинична ремисия се характеризира с липса на клинична картина и оплаквания, а в тъканта на костния мозък се откриват не повече от 5% от "бластните" клетки. Кръвен тест без патологични промени. Ако ремисията е частична, пациентът се чувства добре и в костния мозък се наблюдават повече от 5% незрели патологични клетки.

Етап на рецидив

Увеличаването на съдържанието на "взривни" клетки в кръвта и костния мозък на фона на общото лошо здраве на пациента показва връщане на левкемия. Всеки следващ рецидив е по-опасен от предишния и по-често причинява усложнения. Етапът на рецидив завършва в терминал или преминава в ремисия.

Терминален етап

Последният етап се характеризира с поликлонална прогресия на тумора и изразена злокачественост на процеса. Почти всички нормални клетки се заменят с патологични, което води до усложнения и тежко състояние на пациента. В много органи се наблюдават язвено-некротични процеси.

Етапите на левкемия в острия период са много сходни, имат повече общи симптоми, отколкото разлики. Но за да се предпише адекватно лечение, е от голямо значение да се определи на какъв етап е левкемията.

Етапи на хронична левкемия: начален

Периодът, предхождащ разгръщането на клиниката, продължава от шест до дванадесет месеца. В ранния стадий на хронична левкемия пациентът често не се чувства като болен, но при кръвен тест се откриват минимални отклонения. В редки случаи пациентите чувстват:

• общо неразположение;
• постоянна слабост, която не изчезва след почивка;
• липса на апетит.

Всеки трети човек има разширение на границите на черния дроб и далака. В кръвта неутрофилните левкоцити са няколко пъти по-високи от нормалните стойности, а нивото на тромбоцитите се повишава. Важен диагностичен критерий е определянето на количеството алкална фосфатаза в левкоцитите. При хронична левкемия количеството му е няколко пъти по-малко от нормалното.

Броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът са в нормални граници. СУЕ често е нормална, нейното ускорение е изключително рядко. Броят на тромбоцитите е малко по-висок от нормалното. При изследване на пункция на костен мозък може да се открие леко увеличение на броя на незрелите левкоцити.

Етапи на хронична левкемия: напреднал

Периодът, в който заболяването се диагностицира не само чрез кръвни изследвания. Има клинична картина, характерна за остра левкемия. В напреднал стадий има почти пълно инхибиране на образуването на нормални кръвни клетки. Състоянието на пациента се влошава. Може да продължи от три до пет години, понякога дори повече.

Отличителна черта е откриването на разширен далак. Понякога нараства до такива гигантски размери, че лекарят може да го напипа в таза. Коремът е значително увеличен по размер. Пациентът отбелязва чувство на тежест в корема поради компресия на съседни органи от далака. Черният дроб също се увеличава. Но размерът му все още е няколко пъти по-малък от далака.

Един от първите признаци на този етап може да бъде обща слабост, изпотяване и загуба на телесно тегло. Понякога пациентът отбелязва постоянно повишаване на температурата. Пациентът е емоционално нестабилен, трудно му е да работи, спи лошо. В някои случаи може да има алергични реакции върху кожата. Костите и ставите започват да болят.

Нивото на левкоцитите е рязко повишено, в периферната кръв се откриват големи количества бластни клетки. Откриват се много незрели форми. Нивото на лимфоцитите е значително намалено. Увеличава се и броят на еозинофилите. Тромбоцитите са в нормални граници или са повишени, което е много рядко. ESR се ускорява. Много „бластни“ клетки се намират в тъканта на костния мозък.

Етапи на хронична левкемия: терминален стадий

Равномерното прогресиране на заболяването завършва в терминален период. В последния етап туморните клетки напълно демонстрират своята злокачественост. Състоянието на пациента е тежко или много тежко. Злокачествените клетки напускат костния мозък и преминават през кръвта в цялата система и се установяват в жизненоважни органи.

Крайният етап идва много неочаквано. Ако лечението е неефективно, пациентът живее още максимум шест месеца. Започва с рязко повишаване на нивото на белите кръвни клетки. Лечението, което помагаше преди, вече не работи. Пълна ремисия може да се постигне само при всеки пети пациент. В повечето случаи се наблюдават частични ремисии, които продължават максимум месец.

Пациентът продължава да отслабва и да се изтощава. Поради анемията кожата е бледа. Възможно увреждане на сърцето под формата на аритмии. На кожата се образуват така наречените левкемиди от „взривни“ клетки. Те са много болезнени, кожата над тях е леко зачервена. Лимфните възли се увеличават по размер. Костите и ставите болят толкова много, че пациентът дори не може да заспи без болкоуспокояващи. В резултат на почти пълната липса на имунитет са възможни тежки възпалителни процеси на паренхимни органи.

„Взривната“ криза е характерен признак на критичен стадий. При него броят на злокачествените клетки в кръвта надхвърля 10%, а в костния мозък - 20%, като тази цифра непрекъснато расте. Заболяването може да прогресира бавно за дълъг период от време и да остане в бавно протичащо състояние в продължение на десетилетия. Но след това преминава в бърз терминален стадий, който завършва със смърт.

Симптоми на остра левкемия при възрастни и прогноза за живота

Така че, когато се подложите на следващия преглед, лекуващият лекар ви поставя ужасна диагноза „Левкемия“, остра или хронична, - не трябва да изпадате в отчаяние, защото се появяват много нови различни методи на лечение и лекарства, което ви позволява да търсите оптимистично гледа на прогнозата за лечението на това тежко заболяване. В нашата статия ще се опитаме да разберем какво е това заболяване и как да го лекуваме.

Какво е остра левкемия

Левкемията (друго име е левкемия) е злокачествено заболяване на човешкия костен мозък, популярно наричано още „рак на кръвта“. Основната причина за заболяването е нарушение на хемопоетичния процес в организма: в костния мозък се произвеждат незрели кръвни клетки, наречени бластни клетки. По правило това са предшествениците на белите кръвни клетки. Бластните клетки, поради неконтролирано възпроизвеждане, докато се натрупват, пречат на костния мозък да произвежда нормални кръвни клетки. Тези злокачествени клетки се натрупват в бъбреците, черния дроб, далака и други органи и причиняват нарушаване на кръвоснабдяването на органите.

Поради факта, че има 2 различни линии на хемопоеза в човешкото тяло, има два основни вида левкемия:

• Лимфобластни, т.к образувани от бластни клетки, предшественици на лимфоцити;
• Миелобластни, т.к на базата на прекурсори на левкоцитите.

Терминът остра левкемия означава агресивна форма на заболяването, когато заболяването се развива с бързи темпове.

Най-често срещаното заболяване е острата лимфобластна левкемия, която представлява около три четвърти от всички злокачествени заболявания на хемопоетичната система. Остра и хронична левкемия се среща средно в четири случая на 100 хиляди души. Децата са около една четвърт от общия брой случаи. Преобладаващата част от децата страдат от това заболяване преди 14-годишна възраст, по-податливи на него са момчетата.

Етапи на левкемия

Има три етапа на остра левкемия:

• Първоначални - симптомите не са изразени или са „маскирани“ като други заболявания, например ARVI.
• Разширено - присъстват всички типични признаци на заболяването "Остра левкемия", симптомите са ясно изразени. На този етап основно настъпва ремисия или пълно излекуване на заболяването.
• Терминал - етап на дълбоко инхибиране на хемопоетичните функции.

Болестни фактори

Като цяло причините за това заболяване, за съжаление, не са открити. Има редица зависимости от фактори, които причиняват заболяването в някои случаи:

• Химиотерапията, използвана за лечение на друг вид рак, увеличава риска от заболяването.
• Наследственост - вероятността от заболяване се увеличава поради наличието на генетични нарушения и наличието на заболяването при роднини.
• Пушенето.
• Излагане на радиация и др.

Въпреки това има много пациенти с левкемия, които нямат установени рискови фактори за заболяването, причините за заболяването остават неидентифицирани. Науката не стои неподвижна и може би в близко бъдеще учените ще намерят отговора на въпроса за причините за болестта.

Остра левкемия. Симптоми

Симптомите при възрастни и деца са практически еднакви. Единствената разлика е, че при възрастните острата левкемия най-често преминава в хронична форма, което означава, че началото на заболяването често е камуфлажно и се изразява само в повишена умора и чести инфекциозни заболявания.

Общи симптоми

Общите симптоми, характерни за всеки етап, са:

• Отслабване без причина.
• Оплаквания за влошаване на здравето, пациентът често е уморен.
• Атаки на слабост, апатия, пациентът може внезапно да иска да спи.
• Усещане за тежест в корема, предимно в левия хипохондриум.
• По-чести инфекциозни заболявания.
• Повишено изпотяване.
• Неразумно повишаване на телесната температура.

Свързани симптоми

Такива симптоми не показват директно, че човек има левкемия, тъй като те са характерни и за други заболявания, но те са включени в клиничната картина на заболяването:

• Бледа кожа (поради анемия).
• диспнея.
• Венците може да кървят, може да има синини по цялото тяло и носът може внезапно да прокърви.
• Главоболие.
• Влошаване на зрението.
• Гадене и конвулсии.
• Лоша координация при ходене.
• Болезнени усещания в костите и ставите.

Диагностика

При диагностициране на остра левкемия диагнозата се извършва на няколко етапа.

Първата и най-очевидна стъпка при диагностицирането на левкемия е клиничен кръвен тест. Декодирането на хемограмата показва докъде е стигнало заболяването. Кръвната картина показва наличието на патологични промени в състава на кръвта: ниско ниво на червени кръвни клетки и тромбоцити, наличие на бластни клетки.

На втория етап пациентът е хоспитализиран в болница и лекуващият лекар предписва пункция на костния мозък и цереброспиналната течност за лабораторни изследвания на техния състав.

Третият етап е да се идентифицира ефектът на заболяването върху други човешки органи чрез ултразвук, компютърна томография и др.

Лечение

Лечението на остра левкемия обикновено се състои от три етапа:

• Постигане на намаляване на броя на бластните клетки до безопасно за здравето ниво и настъпване на ремисия. Химиотерапията се провежда със специални лекарства (цитостатици) в продължение на няколко седмици, които унищожават злокачествените кръвни клетки.
• Унищожаване на остатъчни анормални бластни клетки за предотвратяване на рецидив на заболяването.
• Провеждане на поддържаща терапия.

За съжаление, острата левкемия, въпреки лечението, има неприятна черта - рецидиви на заболяването, които се срещат доста често; в този случай трансплантацията на костен мозък се използва като най-ефективно лечение.

Усложнения

Въпреки че химиотерапията е много ефективна, тя има редица странични ефекти. Така че, когато се извършва, хематопоезата се потиска, броят на собствените тромбоцити на човек рязко намалява и може да се появи кървене. За да се предотвратят подобни проблеми, се извършват трансфузии на донорска кръв и нейните компоненти - тромбоцити и червени кръвни клетки. Сред страничните ефекти пациентите често се оплакват от гадене, повръщане, косопад и алергични реакции към лекарства за химиотерапия.

По време на лечението резистентността на организма към различни инфекции рязко намалява и пациентите се предпазват от инфекциозни заболявания с курсове на антибиотици и др. За такива пациенти всякакви инфекции са опасни, в резултат на което пациентите са ограничени в контакт с външния свят.

Прогноза

Основните въпроси при поставяне на диагнозата „Остра кръвна левкемия” са: Колко дълго живеят хората с това заболяване? Може ли да се излекува? Отговорът на тях обаче не е толкова лесен на пръв поглед. При диагноза "остра левкемия" прогнозата за продължителността на живота зависи от много причини: вида на левкемията, стадия на заболяването, възрастта на пациента, чувствителността на организма към химиотерапия, наличието на съпътстващи заболявания и др.

За децата прогнозата за лечение е по-благоприятна. Първо, те се изследват по-често, което позволява да се идентифицират признаците на заболяването в ранните етапи. Второ, младият организъм е по-податлив на химиотерапия и резултатите от лечението ще бъдат много по-добри и трето, по-голямата част от тях нямат натрупани заболявания.

Характерна особеност на острата левкемия е нейното бързо развитие и колкото по-дълго човек не предприема действия за лечение, толкова по-малка е вероятността да оцелее в бъдеще.

Като цяло заболяването се характеризира като тежко, но към момента е излекувано, като около 90% от пациентите постигат пълна ремисия. Важно е обаче да се разбере, че по време на периода на пълна ремисия може да има рецидиви на заболяването, които се срещат в приблизително 25% от случаите. Ако в рамките на 5 години няма рецидив, заболяването се счита за напълно излекувано.

Остра левкемия

Най-често срещаният тип хемобластоза, при която образуваните елементи на кръвта постепенно се заменят с незрели бластни клетки. Среща се при 3 души на сто хиляди от населението, а според статистиката възрастните боледуват три пъти по-често от децата.

Видове остра левкемия

Международната FAB класификация разграничава острата левкемия според вида на туморните клетки в две големи групи – лимфобластна и нелимфобластна. От своя страна те могат да бъдат разделени на няколко подвида:

1. Остра лимфобластна левкемия:

• пред-В-форма
• Б-образна форма
• предварително Т-образна форма
• Т-образна форма
• Друга или нито Т, нито Б форма

1. Остра нелимфобластна или, както се наричат ​​още, миелоидна левкемия:

Остра миелобластна, която се характеризира с появата на голям брой гранулоцитни прекурсори

Остра монобластна и остра миеломонобластна, които се основават на активното възпроизвеждане на монобласти

Остра мегакариобластна - развива се в резултат на активна пролиферация на прекурсори на тромбоцитите, така наречените мегакариоцити

Остра еритробластна, характеризираща се с повишаване на нивото на еритробластите

1. Отделна група е острата недиференцирана левкемия

Симптоми на остра левкемия

Остра миелобластна левкемия

Острата миелобластна левкемия се характеризира с леко увеличение на далака, висока телесна температура и увреждане на вътрешните органи.

Например, при левкемичен пневмонит, фокусът на инфилтрацията и възпалението е в белите дробове, причинявайки характерни симптоми - кашлица и треска.

Всеки четвърти пациент с миелобластна левкемия получава левкемичен менингит със силно главоболие, висока температура, втрисане и неврологични симптоми.

При тежък стадий на процеса може да се развие левкемична инфилтрация на бъбреците, което води до тежка бъбречна недостатъчност, до пълна задръжка на урина.

По кожата се появяват специфични левкемиди - розови или светлокафяви образувания, черният дроб се уголемява и уплътнява.

При увреждане на червата се появява подуване на корема, втечняване на изпражненията и силна, непоносима болка. При тежки случаи се образуват язви, възможни са случаи на перфорация.

Остра лимфобластна левкемия

Този вариант на заболяването се характеризира с увеличаване на далака и лимфните възли. По правило патологичният процес се фиксира в супраклавикуларната област, първо от едната страна, а след това от двете. Лимфните възли са плътни, безболезнени и при притискане на съседни органи може да се появят характерни симптоми.

Например, при увеличени лимфни възли в медиастинума може да се появи кашлица, както и затруднено дишане под формата на задух. Увреждането на мезентериалните възли в коремната кухина води до коремна болка. Мъжете могат да получат удебеляване и болка в яйчниците, най-често от едната страна.

Остра еритромиелоидна левкемия

При остра еритромиелоидна левкемия на първо място е анемичният синдром - изразено понижение на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина, проявяващо се със слабост, бледност и повишена умора.

Етапи на остра левкемия

Онколозите разграничават пет етапа на заболяването, които протичат с характерни симптоми:

Начален стадий на остра левкемия

Този период често протича латентно, без изразени клинични прояви. Продължава от няколко месеца до няколко години - по това време патологичният процес едва започва, нивото на левкоцитите се променя леко (като броят им може да се увеличи или намали), появяват се незрели форми и се развива анемия.

Кръвният тест на този етап не е толкова информативен, колкото изследването на костния мозък, което може да разкрие голям брой бластни клетки.

Напреднал стадий на остра левкемия

На този етап се появяват истински симптоми на заболяването, причинени от инхибиране на хемопоетичните процеси и появата на голям брой незрели клетки в периферната кръв.

В напреднал стадий на остра левкемия могат да се разграничат два варианта на хода на заболяването:

Пациентът се чувства добре, няма оплаквания, но кръвният тест разкрива характерни признаци на левкемия

Пациентът изпитва значително влошаване на здравето, но без значителни промени в периферната кръв

Ремисията, т.е. периодът на затихване на обострянето, може да бъде пълен или непълен.

Пълната ремисия се характеризира с липсата на симптоми на заболяването, както и на бластни клетки в кръвта. В костния мозък нивото на незрели клетки не трябва да надвишава 5%.

При непълна ремисия пациентът може да почувства облекчение и да се чувства по-добре, но нивото на бластните клетки в костния мозък остава повишено.

Рецидивите на остра левкемия могат да възникнат както директно в костния мозък, така и извън него.

Този етап се характеризира с голям брой незрели левкоцити в периферната кръв и е придружен от инхибиране на функцията на всички жизненоважни органи. Най-често завършва със смърт.

Диагностика на остра левкемия

Лекарят може да подозира диагноза „остра левкемия“ въз основа на промени в кръвен тест, но ключовият критерий е увеличаването на бластните клетки в костния мозък.

Промени в изследванията на периферната кръв

В повечето случаи с остра левкемия пациентите развиват анемия с рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина. Има и спад в нивата на тромбоцитите (възстановява се по време на ремисия и отново пада по време на обостряне на патологичния процес).

Що се отнася до левкоцитите, може да се наблюдава двойна картина - както левкопения, т.е. намаляване на нивото на левкоцитите, така и левкоцитоза, т.е. повишаване на нивото на тези клетки. По правило патологичните бластни клетки също присъстват в кръвта, но в някои случаи те могат да отсъстват, което не изключва левкемия.

Левкемията, при която в кръвта се регистрират голям брой бластни клетки, се нарича "левкемия", а левкемията с липса на бластни клетки се нарича "алевкемия".

Промени в червения костен мозък

Изследването на червения костен мозък е най-важният критерий за диагностициране на остра левкемия.

Заболяването се характеризира със специфична картина - повишаване на нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на червени кръвни клетки.

Друга важна диагностична техника е костната биопсия. Костните срезове се изпращат за биопсия, което от своя страна дава възможност да се идентифицира бластната хиперплазия на червения костен мозък и да се потвърди заболяването.

Критерии за диагностициране на остра левкемия:

30% или повече от всички клетъчни елементи на червения костен мозък са бласти

Нивото на еритрокариоцитите е повече от 50%, бластите - най-малко 30%

При остра промиелоцитна левкемия се отбелязва появата на специфични хипергранулирани атипични промиелоцити в костния мозък

Лечение на остра левкемия

Режимът на лечение на остра левкемия зависи от възрастта и състоянието на пациента, вида и етапа на развитие на заболяването и винаги се изчислява индивидуално за всеки конкретен случай.

Има два основни вида терапия при остра левкемия - химиотерапия и хирургично лечение - трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията се състои от два последователни етапа:

Целта на първия етап е да се предизвика ремисия. С помощта на химиотерапията онколозите постигат намаляване на нивото на бластните клетки

Етап на консолидация, необходим за унищожаване на останалите ракови клетки

Реиндукцията, като правило, напълно повтаря схемата (лекарства, дози, честота на приложение) на първия етап

В допълнение към химиотерапевтичните лекарства, общият режим на лечение включва цитостатици.

Според статистиката общата продължителност на химиотерапевтичното лечение на остра левкемия е около 2 години.

Химиотерапията в комбинация с цитостатици е агресивен метод на експозиция, причиняващ редица странични ефекти (гадене, повръщане, влошаване на здравето, косопад и др.). За да се облекчи състоянието на пациента, се предписва съпътстваща терапия. В допълнение, в зависимост от състоянието, могат да се препоръчат антибиотици, детоксикиращи агенти, маса на тромбоцитите и червените кръвни клетки и кръвопреливане.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки, които по-късно стават предци на нормалните кръвни клетки.

Най-важното условие за трансплантация е пълна ремисия на заболяването. Важно е костният мозък, изчистен от бластни клетки, да се напълни отново със здрави клетки.

За да се подготви пациентът за операция, се провежда специална имуносупресивна терапия. Това е необходимо, за да се унищожат левкемичните клетки и да се потиснат защитните сили на организма, за да се намали рискът от отхвърляне на трансплантанта.

Противопоказания за трансплантация на костен мозък:

Нарушено функциониране на вътрешните органи

Остри инфекциозни заболявания

Рецидив на остра левкемия, който не се превръща в ремисия

Прогноза на заболяването

Според статистиката прогнозата за деца, страдащи от остра левкемия, е по-добра, отколкото за възрастни. По този начин процентът на преживяемост на децата за 5 години е%, процентът на преживяемост при възрастни е от 20 до 40%.

Острата миелоидна левкемия е потенциално по-опасна, с петгодишна преживяемост от 40-60% при пациенти под 55-годишна възраст и само 20% при възрастни хора.

Уговорете среща с онколог във водещи онкологични клиники в Москва

Използването на материалите на Medportal на други сайтове е възможно само с писменото разрешение на редакторите. Условия за ползване.

Левкемия (левкемия): видове, признаци, прогноза, лечение, причини

Левкемията е сериозно кръвно заболяване, което се класифицира като неопластично (злокачествено). В медицината има още две имена - левкемия или левкемия. Това заболяване не познава възрастови ограничения. Засяга деца от всички възрасти, включително бебета. Може да се появи в младост, средна възраст и напреднала възраст. Левкемията засяга еднакво както мъжете, така и жените. Въпреки че, според статистиката, хората с бяла кожа го получават много по-често от хората с тъмна кожа.

Видове левкемия

С развитието на левкемия определен тип кръвни клетки се дегенерират в злокачествени. Класификацията на болестта се основава на това.

1. При преминаване в левкемични клетки на лимфоцити (кръвни клетки на лимфните възли, далака и черния дроб) се нарича ЛИМФОЛЕЙКЕМИЯ.
2. Дегенерацията на миелоцитите (кръвни клетки, образувани в костния мозък) води до МИЕЛОЛЕВКЕМИЯ.

Дегенерацията на други видове левкоцити, водеща до левкемия, въпреки че се случва, е много по-рядка. Всеки от тези видове е разделен на подвидове, от които има доста. Само специалист, който разполага с модерно диагностично оборудване и лаборатории, оборудвани с всичко необходимо, може да ги разбере.

Разделянето на левкемията на два основни типа се обяснява с нарушения в трансформацията на различни клетки - миелобласти и лимфобласти. И в двата случая вместо здрави левкоцити в кръвта се появяват левкемични клетки.

В допълнение към класификацията по вид на лезията се разграничават остра и хронична левкемия. За разлика от всички други заболявания, тези две форми на левкемия нямат нищо общо с естеството на заболяването. Тяхната особеност е, че хроничната форма почти никога не преминава в остра и, обратно, острата форма не може да стане хронична при никакви обстоятелства. Само в отделни случаи хроничната левкемия може да бъде усложнена от остър ход.

Това се дължи на факта, че острата левкемия възниква по време на трансформацията на незрели клетки (бласти). В същото време започва бързото им размножаване и настъпва засилен растеж. Този процес не може да бъде контролиран, така че вероятността от смърт при тази форма на заболяването е доста висока.

Хроничната левкемия се развива, когато растежът на мутирали кръвни клетки, които са напълно зрели или са в процес на узряване, прогресира. Различава се по продължителността на курса. Пациентът се нуждае само от поддържаща терапия, за да се гарантира, че състоянието му остава стабилно.

Причини за левкемия

Какво точно причинява мутацията на кръвните клетки в момента не е напълно изяснено. Но е доказано, че един от факторите, причиняващи левкемия, е излагането на радиация. Рискът от заболяване се появява дори при малки дози радиация. Освен това има и други причини за левкемия:

• По-специално, левкемията може да бъде причинена от левкемични лекарства и някои химикали, използвани в ежедневието, например бензол, пестициди и др. Лекарствата за левкемия включват антибиотици от пеницилиновата група, цитостатици, бутадион, хлорамфеникол, както и лекарства, използвани при химиотерапия.
• Повечето инфекциозни вирусни заболявания са придружени от проникване на вируси в тялото на клетъчно ниво. Те причиняват мутационно израждане на здрави клетки в патологични. При определени фактори тези мутантни клетки могат да се трансформират в злокачествени, което води до левкемия. Най-голям брой левкемични заболявания се наблюдават сред заразените с ХИВ хора.
• Една от причините за хронична левкемия е наследствен фактор, който може да се прояви дори след няколко поколения. Това е най-честата причина за левкемия при децата.

Етиология и патогенеза

Основните хематологични признаци на левкемия са промени в качеството на кръвта и увеличаване на броя на младите кръвни клетки. В този случай ESR се увеличава или намалява. Отбелязват се тромбоцитопения, левкопения и анемия. Левкемията се характеризира с аномалии в хромозомния състав на клетките. Въз основа на тях лекарят може да направи прогноза за заболяването и да избере оптималния метод на лечение.

Чести симптоми на левкемия

При левкемия правилната диагноза и навременното лечение са от голямо значение. В началния етап симптомите на кръвна левкемия от всякакъв вид са по-скоро напомнящи за настинки и някои други заболявания. Слушайте как се чувствате. Първите прояви на левкемия се проявяват чрез следните признаци:

1. Човек изпитва слабост и неразположение. Постоянно иска да спи или, обратно, сънят изчезва.
2. Мозъчната дейност е нарушена: човек трудно си спомня какво се случва около него и не може да се концентрира върху основни неща.
3. Кожата става бледа, под очите се появяват синини.
4. Раните не заздравяват дълго време. Възможно е кървене от носа и венците.
5. Температурата се повишава без видима причина. Може да остане на 37,6º за дълго време.
6. Има леки болки в костите.
7. Постепенно черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават.
8. Заболяването е придружено от повишено изпотяване и повишен сърдечен ритъм. Възможни са световъртеж и припадък.
9. Настинките се появяват по-често и продължават по-дълго от обикновено, хроничните заболявания се влошават.
10. Желанието за ядене изчезва, така че човек започва рязко да губи тегло.

Ако забележите следните признаци, не отлагайте посещението при хематолог. По-добре е малко да се предпазите, отколкото да лекувате болестта, когато е напреднала.

Това са общи симптоми, общи за всички видове левкемия. Но за всеки тип има характерни признаци, особености на курса и лечението. Нека да ги разгледаме.

Видео: презентация за левкемия (англ.)

Лимфобластна остра левкемия

Този тип левкемия се среща най-често при деца и млади хора. Острата лимфобластна левкемия се характеризира с нарушение на хемопоезата. Произвежда се прекомерно количество патологично променени незрели клетки - бласти. Те предхождат появата на лимфоцити. Бластите започват да се размножават бързо. Те се натрупват в лимфните възли и далака, предотвратявайки образуването и нормалното функциониране на нормалните кръвни клетки.

Заболяването започва с продромален (латентен) период. Може да продължи от една седмица до няколко месеца. Болният няма специфични оплаквания. Просто се чувства постоянно уморен. Започва да се чувства зле поради повишаване на температурата до 37,6°. Някои хора забелязват, че техните лимфни възли на шията, подмишниците и слабините са увеличени. Има леки болки в костите. Но в същото време лицето продължава да изпълнява трудовите си задължения. След известно време (при всеки е различно) започва период на изразени прояви. Възниква внезапно, с рязко увеличаване на всички прояви. В този случай са възможни различни варианти на остра левкемия, появата на които се показва от следните симптоми на остра левкемия:

• Ангинозна (язвено-некротична), придружена от тежък тонзилит. Това е една от най-опасните прояви на злокачествено заболяване.
• Анемичен. С тази проява хипохромната анемия започва да прогресира. Броят на левкоцитите в кръвта се увеличава рязко (от няколкостотин на mm³ до няколкостотин хиляди на mm³). Левкемията се доказва от факта, че повече от 90% от кръвта се състои от родителски клетки: лимфобласти, хемохистобласти, миелобласти, хемоцитобласти. Клетките, от които зависи преходът към зрели неутрофили (млади, миелоцити, промиелоцити), отсъстват. В резултат на това броят на моноцитите и лимфоцитите се намалява до 1%. Броят на тромбоцитите също е намален.

Хипохромна анемия при левкемия

• Хеморагичен под формата на кръвоизливи по лигавицата, открити участъци от кожата. Появява се кървене от венците и носа, възможни са маточни, бъбречни, стомашни и чревни кръвоизливи. В последната фаза може да се появи плеврит и пневмония с отделяне на хеморагичен ексудат.
• Спленомегалия - характерно увеличение на далака, причинено от повишено разрушаване на мутирали левкоцити. В този случай пациентът изпитва усещане за тежест в коремната област от лявата страна.
• Чести са случаите, когато левкемичният инфилтрат прониква в костите на ребрата, ключицата, черепа и др. Може да засегне костната тъкан на очната кухина. Тази форма на остра левкемия се нарича хлорлевкемия.

Клиничните прояви могат да съчетават различни симптоми. Например, острата миелобластна левкемия рядко се придружава от увеличени лимфни възли. Това не е типично за остра лимфобластна левкемия. Лимфните възли придобиват повишена чувствителност само при улцеративно-некротични прояви на хронична лимфобластна левкемия. Но всички форми на заболяването се характеризират с това, че далакът става по-голям, кръвното налягане намалява и пулсът се ускорява.

Остра левкемия в детска възраст

Най-често острата левкемия засяга детския организъм. Най-висок е процентът на заболяването във възрастта между три и шест години. Острата левкемия при деца се проявява със следните симптоми:

1. Далакът и черният дроб са увеличени, така че детето има голям корем.
2. Размерът на лимфните възли също надвишава нормата. Ако увеличените възли са разположени в областта на гръдния кош, детето страда от суха, изтощителна кашлица, при ходене се появява задух.
3. При увреждане на мезентериалните възли се появява болка в корема и краката.
4. Отбелязват се умерена левкопения и нормохромна анемия.
5. Детето бързо се уморява, кожата е бледа.
6. Симптомите на остра респираторна вирусна инфекция са изразени с повишена температура, която може да бъде придружена от повръщане и силно главоболие. Често се появяват гърчове.
7. Ако левкемията е достигнала гръбначния и главния мозък, детето може да загуби равновесие при ходене и често да пада.

Лечение на остра левкемия

Лечението на остра левкемия се провежда на три етапа:

• Етап 1. Курс на интензивна терапия (индукция), насочен към намаляване на броя на бластните клетки в костния мозък до 5%. В този случай те трябва напълно да отсъстват в нормалния кръвен поток. Това се постига чрез химиотерапия с многокомпонентни цитостатични лекарства. Въз основа на диагнозата могат да се използват и антрациклини, глюкокортикостероидни хормони и други лекарства. Интензивната терапия дава ремисия при деца - в 95 от 100 случая, при възрастни - в 75%.
• Етап 2. Консолидация на ремисия (консолидация). Това се прави, за да се избегне възможността от рецидив. Този етап може да продължи от четири до шест месеца. По време на тази процедура е необходимо внимателно наблюдение от хематолог. Лечението се провежда в клинични условия или в дневна болница. Използват се химиотерапевтични лекарства (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизон и др.), които се прилагат венозно.
• Етап 3. Поддържаща терапия. Това лечение продължава две-три години, в домашни условия. Използват се 6-меркаптопурин и метотрексат под формата на таблетки. Пациентът е под амбулаторно хематологично лечение. Той трябва да се подлага на периодични прегледи (датата на посещенията се определя от лекаря), за да се следи качеството на кръвния му състав.

Ако е невъзможно да се проведе химиотерапия поради тежко усложнение от инфекциозен характер, острата кръвна левкемия се лекува чрез трансфузия на донорни червени кръвни клетки - от 100 до 200 ml три пъти на всеки два до три до пет дни. В критични случаи се извършва трансплантация на костен мозък или стволови клетки.

Много хора се опитват да лекуват левкемия с народни и хомеопатични средства. Те са напълно приемливи при хронични форми на заболяването, като допълнителна възстановителна терапия. Но при остра левкемия, колкото по-рано се приложи интензивна лекарствена терапия, толкова по-голям е шансът за ремисия и по-благоприятна е прогнозата.

Прогноза

Ако лечението започне много късно, смъртта на пациент с левкемия може да настъпи в рамките на няколко седмици. Ето защо острата форма е опасна. Съвременните методи на лечение обаче осигуряват висок процент подобрение на състоянието на пациента. В същото време 40% от възрастните постигат стабилна ремисия, без рецидиви за повече от 5-7 години. Прогнозата за остра левкемия при деца е по-благоприятна. Подобрението до 15-годишна възраст е 94%. При тийнейджърите над 15 години тази цифра е малко по-ниска - само 80%. Възстановяването на децата се случва в 50 от 100 случая.

Неблагоприятна прогноза е възможна при кърмачета (до една година) и тези, които са навършили десет години (и повече) в следните случаи:

1. Висока степен на разпространение на болестта към момента на точната диагноза.
2. Силно уголемяване на далака.
3. Процесът е достигнал медиастиналните възли.
4. Функционирането на централната нервна система е нарушено.

Хронична лимфобластна левкемия

Хроничната левкемия се разделя на два вида: лимфобластна (лимфоцитна левкемия, лимфна левкемия) и миелобластна (миелоидна левкемия). Те имат различни симптоми. В тази връзка всеки от тях изисква специфичен метод на лечение.

Лимфна левкемия

Лимфната левкемия се характеризира със следните симптоми:

1. Загуба на апетит, внезапна загуба на тегло. Слабост, световъртеж, силно главоболие. Повишено изпотяване.
2. Увеличени лимфни възли (от размера на малко грахово зърно до пилешко яйце). Те не са свързани с кожата и лесно се търкалят по време на палпация. Те могат да се напипат в областта на слабините, по врата, подмишниците, а понякога и в коремната кухина.
3. Когато медиастиналните лимфни възли се увеличат, вените се притискат и се появяват отоци по лицето, шията и ръцете. Те могат да станат сини.
4. Увеличеният далак излиза на 2-6 см под ребрата. Уголеменият черен дроб се простира приблизително толкова отвъд ръбовете на ребрата.
5. Има често сърцебиене и нарушение на съня. Тъй като хроничната лимфобластна левкемия прогресира, тя причинява намалена сексуална функция при мъжете и аменорея при жените.

Кръвен тест за такава левкемия показва, че броят на лимфоцитите в левкоцитната формула е рязко увеличен. Тя варира от 80 до 95%. Броят на левкоцитите може да достигне 1 mm³. Тромбоцитите са нормални (или леко ниски). Количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки е значително намалено. Хроничният ход на заболяването може да продължи за период от три до шест до седем години.

Лечение на лимфоцитна левкемия

Особеността на хроничната левкемия от всякакъв вид е, че тя може да продължи с години, като същевременно поддържа стабилност. В този случай не е необходимо да се провежда лечение на левкемия в болница, просто периодично проверявайте състоянието на кръвта и, ако е необходимо, се ангажирайте с укрепваща терапия у дома. Основното е да следвате всички препоръки на лекаря и да се храните правилно. Редовното проследяване е възможност да се избегне труден и опасен курс на интензивно лечение.

Снимка: повишен брой левкоцити в кръвта (в този случай лимфоцити) с левкемия

Ако има рязко повишаване на левкоцитите в кръвта и състоянието на пациента се влошава, тогава има нужда от химиотерапия с помощта на лекарствата Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphamide и др. Курсът на лечение включва и моноклонални антитела Campas и Rituximab.

Единственият начин за пълно излекуване на хроничната лимфоцитна левкемия е трансплантацията на костен мозък. Тази процедура обаче е много токсична. Използва се в редки случаи, например при хора в млада възраст, ако сестрата или братът на пациента е донор. Трябва да се отбележи, че пълно възстановяване може да се постигне само чрез алогенна (от друго лице) трансплантация на костен мозък за левкемия. Този метод се използва за премахване на рецидиви, които като правило са много по-тежки и по-трудни за лечение.

Хронична миелобластна левкемия

Миелобластната хронична левкемия се характеризира с постепенно развитие на заболяването. В този случай се наблюдават следните признаци:

1. Загуба на тегло, замайване и слабост, треска и повишено изпотяване.
2. При тази форма на заболяването често се наблюдават кървене от венците и носа и бледа кожа.
3. Костите започват да болят.
4. Лимфните възли обикновено не са увеличени.
5. Далакът значително надвишава нормалния си размер и заема почти цялата половина на вътрешната кухина на корема от лявата страна. Черният дроб също е увеличен.

Хроничната миелобластна левкемия се характеризира с повишен брой левкоцити - до 1 mm³, намален хемоглобин и намален брой червени кръвни клетки. Заболяването се развива в продължение на две до пет години.

Лечение на миелоза

Терапевтичната терапия за хронична миелоидна левкемия се избира в зависимост от етапа на развитие на заболяването. Ако е в стабилно състояние, тогава се провежда само възстановителна терапия. На пациента се препоръчва да се храни добре и да се подлага на редовни медицински прегледи. Провежда се курс на възстановителна терапия с лекарството Myelosan.

Ако левкоцитите започнат да се размножават бързо и техният брой значително надвишава нормата, се извършва лъчева терапия. Тя е насочена към облъчване на далака. Като основно лечение се използва монохимиотерапия (лечение с миелобромол, допан, хексафосфамид). Те се прилагат интравенозно. Полихимиотерапията по една от програмите CVAMP или AVAMP дава добър ефект. Най-ефективното лечение на левкемия днес остава трансплантацията на костен мозък и стволови клетки.

Ювенилна миеломоноцитна левкемия

Децата на възраст между две и четири години често развиват специална форма на хронична левкемия, наречена ювенилна миеломоноцитна левкемия. Това е един от най-редките видове левкемия. Най-често момчетата го получават. Причината за възникването му се счита за наследствени заболявания: синдром на Noonan и неврофиброматоза тип I.

Развитието на заболяването се определя от:

• Анемия (бледност на кожата, повишена умора);
• Тромбоцитопения, проявяваща се с кървене от носа и венците;
• Детето не наддава и изостава в растежа.

За разлика от всички други видове левкемия, този тип се появява внезапно и изисква незабавна медицинска помощ. Миеломоноцитната ювенилна левкемия практически не се лекува с конвенционални терапевтични средства. Единственият начин да се даде надежда за възстановяване е алогенна трансплантация на костен мозък, която е за предпочитане да се извърши възможно най-скоро след диагностицирането. Преди тази процедура детето се подлага на химиотерапия. В някои случаи има нужда от спленектомия.

Миелоидна нелимфобластна левкемия

Предците на кръвните клетки, които се образуват в костния мозък, са стволовите клетки. При определени условия процесът на узряване на стволовите клетки се нарушава. Те започват да се делят неконтролируемо. Този процес се нарича миелоидна левкемия. Най-често възрастните са податливи на това заболяване. Среща се изключително рядко при деца. Миелоидната левкемия се причинява от хромозомен дефект (мутация на една хромозома), наречена Филаделфийска Rh хромозома.

Заболяването прогресира бавно. Симптомите са неясни. Най-често заболяването се диагностицира случайно, когато се извършва кръвен тест по време на редовен медицински преглед и т.н. При съмнение за левкемия при възрастни се издава направление за биопсия на костен мозък.

Снимка: биопсия за диагностициране на левкемия

Има няколко етапа на заболяването:

1. Стабилен (хроничен). На този етап броят на бластните клетки в костния мозък и общия кръвен поток не надвишава 5%. В повечето случаи пациентът не се нуждае от хоспитализация. Той може да продължи да работи, докато получава поддържащо лечение с противоракови хапчета у дома.
2. Ускоряване на развитието на заболяването, при което броят на бластните клетки се увеличава до 30%. Симптомите се проявяват под формата на повишена умора. Пациентът получава кървене от носа и венците. Лечението се провежда в болнични условия с интравенозно приложение на противоракови лекарства.
3. Взривна криза. Началото на този етап се характеризира с рязко увеличаване на бластните клетки. Необходима е интензивна терапия за унищожаването им.

След лечението се наблюдава ремисия - период, през който броят на бластните клетки се нормализира. PCR диагностиката показва, че хромозомата "Филаделфия" вече не съществува.

Повечето видове хронична левкемия вече могат да бъдат успешно лекувани. За тази цел група експерти от Израел, САЩ, Русия и Германия разработиха специални лечебни протоколи (програми), включващи лъчева терапия, химиотерапия, лечение със стволови клетки и трансплантация на костен мозък. Хората с диагноза хронична левкемия могат да живеят доста дълго време. Но хората с остра левкемия живеят много малко. Но дори и в този случай всичко зависи от това кога е започнал курсът на лечение, неговата ефективност, индивидуалните характеристики на тялото и други фактори. Има много случаи, когато хората „изгоряха“ в рамките на няколко седмици. През последните години, при правилно, навременно лечение и последваща поддържаща терапия, продължителността на живота при остри форми на левкемия се увеличава.

Видео: лекция за миелоидна левкемия при деца

Косматоклетъчна лимфоцитна левкемия

Рак на кръвта, при който костният мозък произвежда прекомерно количество лимфоцитни клетки, се нарича косматоклетъчна левкемия. Среща се в много редки случаи. Характеризира се с бавно развитие и протичане на заболяването. Левкемичните клетки при това заболяване, когато се увеличат многократно, изглеждат като малки тела, обрасли с „коса“. Оттук и името на болестта. Тази форма на левкемия се среща главно при по-възрастни мъже (след 50 години). Според статистиката жените съставляват само 25% от общия брой случаи.

Има три вида косматоклетъчна левкемия: рефрактерна, прогресивна и нелекувана. Прогресивните и нелекувани форми са най-често срещаните, тъй като основните симптоми на заболяването се свързват от повечето пациенти с признаци на напредваща старост. Поради тази причина те отиват на лекар много късно, когато болестта вече е напреднала. Рефрактерната форма на косматоклетъчна левкемия е най-трудна. Проявява се като рецидив след ремисия и практически не се лекува.

Бели кръвни клетки с "косми" при косматоклетъчна левкемия

Симптомите на това заболяване не се различават от другите видове левкемия. Тази форма може да бъде идентифицирана само чрез извършване на биопсия, кръвен тест, имунофенотипизиране, компютърна томография и аспирация на костен мозък. Кръвен тест за левкемия показва, че левкоцитите са десетки (стотици) пъти по-високи от нормалното. В същото време броят на тромбоцитите и червените кръвни клетки, както и хемоглобинът, се намаляват до минимум. Всичко това са критерии, характерни за това заболяване.

• Химиотерапевтични лечения с кладрибин и пентозатин (лекарства против рак);
• Биологична терапия (имунотерапия) с Interferon alfa и Rituximab;
• Хирургичен метод (спленектомия) - изрязване на далака;
• Трансплантация на стволови клетки;
• Обща възстановителна терапия.

Ефектът на левкемията при кравите върху хората

Левкозата е често срещано заболяване при говедата. Има предположение, че левкемичният вирус може да се предава чрез млякото. Това се доказва от експерименти, проведени върху агнета. Въпреки това не са провеждани проучвания за ефектите на млякото от заразени с левкемия животни върху хората. Не самият причинител на левкемия по говедата се счита за опасен (той умира при нагряване на млякото до 80°C), а канцерогенни вещества, които не могат да бъдат унищожени чрез кипене. В допълнение, млякото на животно с левкемия помага за намаляване на човешкия имунитет и причинява алергични реакции.

Млякото от крави с левкемия е строго забранено да се дава на деца, дори след топлинна обработка. Възрастните могат да ядат мляко и месо от животни с левкемия само след третиране при високи температури. Използват се само вътрешните органи (черен дроб), в които основно се размножават левкемичните клетки.