Течение острого лейкоза. Хронический лейкоз: происхождение, виды и стадии, методы лечения Терминальная стадия лейкоза симптомы

Как показывает опыт, в начальной стадии лейкоза клинические проявления отсутствуют: больные чувствуют себя совершенно здоровыми вплоть до повсеместного распространения опухолевых клеток по кроветворной системе, до развития нарушений функций органов в связи с опухолевыми разрастаниями.

Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически- по обнаружению несомненно бластных опухолевых клеток в крови и костном мозге. Каких-либо специфических внешних признаков, свойственных начальному периоду острого лейкоза, выявить не удается.

Гематологическая картина острого лейкоза может быть двоякой. При выходе бластных клеток в кровь в лейкограмме определяется характерная для острого лейкоза картина: наличие одновременно молодых - бластных - клеток и зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Если в мазке крови даже и встречаются промиелоциты и миелоциты, их процент при остром лейкозе невелик и картина провала в лейкограмме между молодыми и зрелыми клетками сохраняется. Если же бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга в кровь, но уже привели к каким-то нарушениям в организме, значит, их содержание в костном мозге достаточно высокое. При этом в крови отмечаются лейкопения, анемия, тромбоцито- либо панцитопения.

Во всех случаях повторно обнаруживаемой непонятной цитопении следует считать обязательным исследование пунктата костного мозга. При остром лейкозе практически всегда при наличии в крови цитопении костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Исключением из этого правила могут быть редкие случаи затяжного начала острого лейкоза, когда бластные клетки обладают выраженным цитопеническим эффектом, но еще не успели дать значительных разрастаний; точно так же при появлении с самого начала острого лейкоза аутоиммунной цитопении (аутоиммунные цитолитические состояния могут осложнять течение любого лейкоза) процент бластных клеток в костном мозге может быть невелик.

Определенные трудности в постановке диагноза острого лейкоза представляет так называемый малопроцентный острый лейкоз , характеризующийся невысоким содержанием в крови бластных клеток (менее 10-20 %) и иногда - еще меньшим бластозом в костном мозге. Диагностика этого сравнительно редкого острого лейкоза, встречающегося преимущественно в пожилом возрасте, не столь уж сложна, так как ни при каких реактивных состояниях бластные клетки в периферической крови в количестве нескольких процентов не встречаются.

Характерным диагностическим признаком острого лейкоза является классическая структура ядра бластных клеток - нежно-хроматиновая, тонкосетчатая, с равномерной окраской и калибром нитей хроматина.

Вместе с тем лейкозные бласты весьма разнородны даже у одного и того же больного в одном мазке.

Описанные типичные формы бластов наблюдаются сравнительно редко, основную массу опухолевых клеток составляют элементы либо со смазанной структурой хроматина, но с цитоплазмой, аналогичной типичным бластам этого препарата, либо с грубой, неправильной хроматиновой сетью, но с нуклеолами и т. п. Все подобные клетки при подсчете миелограммы или гемограммы могут быть отнесены к категории бластов лишь тогда, когда настоящие бласты составляют десятки процентов. Во всех остальных случаях нетипичные бласты к таковым относить нельзя - их следует подробно описывать, не давая им названия.

Особое значение имеет правильная оценка характера клеток при диагностике ремиссии острого лейкоза , которая характеризуется наличием 5 % бластов или менее. При этом очень важно ориентироваться на содержание в мазке миелокариоцитов: при небольшом количестве клеток (например, при агранулоцитозе) могут преобладать молодые лимфоидные клетки с узкой цитоплазмой, иногда с нуклеолой (особенно - у детей), но с гомогенной структурой хроматина. Это - клетки-предшественники. Их следует причислять к категории лимфоидных клеток. Глыбчатая структура нормальных лимфоцитов для них не характерна. Обнаружение в костном мозге более 20-30 % круглоядерных клеток, напоминающих бласты, обычно расценивается как появление атипичных, требующих точного морфологического описания клеточных элементов.

Применение цитостатических препаратов и преднизолона до установления диагноза недопустимо , так как может привести к ошибочной диагностике острого лейкоза в случаях перенесенного инфекционного мононуклеоза или иммунного гемолитического криза.

Иногда острый миелобластный лейкоз начинается с повышения содержания в крови всех молодых клеток: и бластных, и промиелоцитов, и миелоцитов, и метамиелоцитов и т. д.

Дифференциальная диагностика бластного криза хронического миелолейкоза и острого миелобластного лейкоза не имеет большого практического значения, так как терапия в обоих случаях одинакова.

Значительные трудности для диагностики может представлять острый иммунный гемолиз , который сопровождается резким увеличением содержания в костном мозге ретикулярных клеток (до 10-20 %). Эти клетки иногда ошибочно принимаются за бласты, хотя они всегда имеют грубую структуру хроматина, крупные синие нуклеолы; кроме того, обнаруживается резкое увеличение количества эритрокариоцитов костного мозга, а в крови - высокий ретикулоцитоз.

Возможна и такая ситуация, когда наряду с невыским процентом бластных клеток в пунктате костного мозга имеется обрыв созревания клеток гранулоцитарного ряда на уровне миелоцитов или промиелоцитов, чаще наблюдающийся при иммунной нейтропении или агранулоцитозе. Затруднение при диагностике особенно велико в том случае, если в анализах крови отсутствуют бласты, нет тромбоцитопенни, а бластные клетки в пунктате костного мозга не отличаются атипизмом и по соотношению ядра и цитоплазмы, отсутствию зернистости в цитоплазме напоминают нормальные клетки-предшественники в форме бласта. В подобных сомнительных случаях показана трепанобиопсия, позволяющая обнаружить при остром лейкозе пролифераты бластных клеток.

Указанные трудности при установлении диагноза острого лейкоза встречаются сравнительно редко и не должны служить поводом к неограниченному пунктированию костного мозга, например, у больных с преходящей лейкопенией после гриппа, со стабильной лейкопенией на фоне тиреотоксикоза или цирроза печени и т. п.

Возможны ситуации, когда в связи с цитопеническим синдромом поставить диагноз не удается, хотя острый лейкоз и подозревается. В этих случаях приходится повторять все исследования спустя несколько недель, месяцев. Некоторая часть запоздалых диагнозов должна быть отнесена за счет сокращенных исследований крови, когда при анемии неясного характера не подсчитывается число тромбоцитов и ретикулоцитов.

В начале острого лейкоза может отмечаться нормохромная либо несколько гиперхромная анемия - цветовой показатель достигает 1,2-1,3. Особенно выражена тенденция к гиперхромии при остром эритромиелозе. Среди эритроцитов при этом содержится значительное число макроцитов. Количество тромбоцитов в большинстве случаев либо пониженное, либо нормальное. Очень редко наблюдаются случаи острого лейкоза (по-видимому, нелимфобластного) с гипертромбоцитозом, достигающим нескольких миллионов в 1 мкл. При этом обнаруживаются и тромбоциты необычной формы, больших размеров с голубой цитоплазмой.

Касаясь проблемы начальных проявлений острого лейкоза, необходимо подчеркнуть, что во всех наблюдавшихся случаях, при которых удавалось обнаружить анеуплоидный клон, или клон с каким-нибудь дефектом в кариотипе, через тот или иной промежуток времени именно этот клон всегда становился основой бластного лейкоза.

При обнаружении аномального клеточного клона у больного с цитопенией следует ставить диагноз начальных проявлений острого лейкоза. В случае нормального кариотипа ставится синдромологический диагноз:

• апластический синдром (апластическая анемия с очаговой гиперплазией в костном мозге недифференцированных элементов);
• тромбоцитопенический синдром;
• гранулоцитопения неясного генеза и т. д.

Одним из признаков будущего острого лейкоза может быть немотивированный моноцитоз , который в отличие от хронического моноцитарного лейкоза не сопровождается полиморфно-клеточной резко выраженной гиперплазией клеток в трепанате костного мозга. Природа такого моноцитоза, появляющегося нередко за несколько лет до развития лейкоза, не совсем ясна. Поскольку в таких случаях затяжного моноцитоза затем развивается миелобластный или миеломонобластный острый лейкоз, или острый эритромиелоз на фоне предшествующей нейтропении, можно думать, что моноциты в этих случаях не являются лейкемическими, а возникают в результате регуляторных нарушений моноцитопоэза из-за лейкемического подавления нейтрофилопоэза (сходным образом реактивный моноцитоз развивается при наследственной нейтропении).

Количество лейкоцитов в начале процесса чаще всего снижено, но вместе с тем встречаются случаи, когда при первых клинических проявлениях отмечается и высокий лейкоцитоз с преобладанием в гемограмме бластных клеток.

Довольно часто при остром лейкозе в крови встречаются единичные эритрокариоциты , которые имеют существенное дифференциально-диагностическое значение: они отсутствуют при реактивных состояниях (исключая гемолиз, лейкемоидные реакции на рак), инфекционном мононуклеозе.

В отдельных, очень редких случаях отмечается эритроцитоз (более 5Т в 1 л), предшествующий развернутой картине острого лейкоза. Если выход эритрокариоцитов, как и появление в крови миелоцитов и промиелоцитов, может быть связан с нарушением структуры костного мозга, разрастанием бластов (подобная картина крови бывает и при метастазах рака в костный мозг), то макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, а также нередко наблюдаемый феномен мегалобластоидности эритрокариоцитов, вероятно, связаны с дефектностью клеток-предшественников красного ряда, которые уже будучи лейкозными, сохраняют некоторую способность к дифференциации.

СОЭ при острых лейкозах может быть несколько увеличенной, иногда значительно увеличенной или нормальной.

Описанная картина крови связана с первичным процессом, обусловленным лейкозом , и существенно изменяется под влиянием цитостатической терапии; кроме того, она неодинакова при различных формах острого лейкоза.

Стадии острого лейкоза

Классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо практические цели: определение терапевтической тактики и оценку прогноза.

В настоящее время в связи с успехами цитостатической терапии лейкозов четкие границы стадий процесса определяют всю лечебную тактику. В одних случаях речь идет о применении мощных комплексов цитостатических средств, направленных на искоренение лейкоза, в других - о профилактике рецидивов с помощью длительного, но слабого цитостатического воздействия, в третьих, о ликвидации местного рецидива. Но очень часто борьба за искоренение опухолевого роста становится невозможной и врач вынужден ограничиваться лишь поддерживанием достигнутого частичного эффекта.

Эти принципиальные различия в тактике лечения легли в основу классификации стадий острого лейкоза , которые можно представить следующим образом: начальная стадия, первая атака, или развернутая стадия заболевания, полная ремиссия, выздоровление, частичная ремиссия, рецидив с указанием его номера и локализации, терминальная стадия.

Начальная стадия острого лейкоза

Накопленные к настоящему времени сведения о начальной стадии острого лейкоза настолько скудны, что дать конкретное определение ее пока не удается. Чаще всего речь идет о ретроспективной оценке, когда, например, ограниченная опухоль из бластных клеток (в лимфатическом узле, коже, мозговых оболочках и т. п.) при нормальном составе костного мозга дает в дальнейшем обсеменение его властными клетками и выход их в кровь. Однако в случае обнаружения лимфобластной природы изолированных опухолей лимфатических узлов у детей наиболее целесообразным представляется лечение их по обычной схеме для лимфобластного лейкоза.

Развернутая стадия острого лейкоза

Развернутая стадия заболевания характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом костного мозга (кроме малопроцентного лейкоза). Эта стадия с терапевтической и прогностической точек зрения неоднородна:

• первая атака лейкоза принципиально отлична от рецидива, развившегося на фоне цитостатической терапии;
• каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий, и требует обычно новой комбинации цитостатических средств (хотя может быть и возврат чувствительности лейкозных клеток к ранее применявшимся цитостатикам);
• в свою очередь, ремиссия может быть полной или частичной .

Полная ремиссия при остром лейкозе

К полной ремиссии относятся состояния , при которых в пунктате костного мозга обнаруживается не более 5 % бластных клеток, а общее количество бластных и лимфоидных клеток не превышает 40%, при этом в периферической крови бластные клетки отсутствуют, состав крови близок к нормальному, клинических признаков лейкозной пролиферации в печени, селезенке и других органах не отмечается (для лимфобластного острого лейкоза обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости).

Выздоровление при остром лейкозе

Выздоровлением при остром лейкозе считается состояние полной ремиссии на протяжении пяти лет и более.

Частичная ремиссия при остром лейкозе

Частичная ремиссия представляет собой довольно разнородную группу состояний, которые характеризуются отчетливым гематологическим улучшением (существенным уменьшением процента бластных клеток в костном мозге при увеличении процента нормальных клеток, сочетающемся с улучшением состава крови), или исчезновением бластных клеток из крови при сохранении бластоза костного мозга, или уменьшением количества бластных клеток в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических симптомов нейролейкемии, или некоторым подавлением других очагов лейкемической пролиферации вне костного мозга и т. п.

Рецидив острого лейкоза

Рецидив острого лейкоза может быть костномозговым (появление более 5 % бластных клеток в пунктате) или местным - внекостномозговым с любой локализацией лейкемической инфильтрации.

Лейкемическая и алейкемическая фазы острого лейкоза

С чисто гематологических позиций следует выделять лейкемическую (с выходом бластов в кровь) и алейкемическую (без их появления в крови) фазы острого лейкоза .

Независимо от причины, вызвавшей появление ремиссии, гематологическая и клиническая картина заболевания характеризуется закономерной динамикой. При наличии у больного лейкемической фазы заболевания, в случае эффективной терапии бластные клетки крови часто теряют характерную структурность ядерного хроматина и превращаются в лимфоцитоподобные. Иногда эта трансформация занимает 1-2 дня, чаще всего - несколько дней.

Если лейкоз сопровождается интоксикацией, геморрагическим синдромом, то, несмотря на отсутствие еще прироста зрелых нормальных клеток крови, самочувствие больного с на ступлением ремиссии улучшается а кровоточивость уменьшается.

В дальнейшем число лейкоцитов уменьшается (за счет преимущественного исчезновения патологических клеток), на ступает лейкопения различной степе ни, а затем отмечается рост числа зрелых нормальных клеток. При лейкемической фазе заболевания этап панцитопении перед восстановлением крове творения является практически обязательным.

Действительную полноту ремиссии оценить не удается . Биопсия внутренних органов, результаты патоморфологического исследования (при гибели от инфекционных осложнений), предпринятого по поводу спленэктомии или по другим причинам, показывают, что пролифераты недифференцированных бластных клеток в селезенке, почках, лимфатических узлах сохраняются у больных в состоянии ремиссии. Хромосомный анализ костного мозга также свидетельствует о возможности сохранения в течение длительной (2 года) ремиссии 0,5-1 % анеуплоидных клеток (тех же, что были и до ремиссии), хотя миелограмма стойко остается нормальной. Микроскопия пунктата позволяет в отдельных случаях выявить среди бластов единичные, несомненно патологические клетки, которые составляют менее 1 % и не мешают оценивать ситуацию как полную ремиссию.

Иногда употребляется понятие «клиническая ремиссия », для которой характерны улучшение общего состояния больного, исчезновение септических осложнений, геморрагий при не значительных изменениях гематологи ческой картины заболевания. В этих случаях принято говорить о клиническом улучшении без ремиссии.

Терминальному обострению лейкоза нередко предшествует частичная ремиссия. В тех случаях, когда патологические клетки становятся менее чувствительными ко всем применяющимся цитостатикам, чем нормальные родоначальные клетки костного мозга, т. е. когда под влиянием цитостатиков гранулоцитопения или тромбоцитопения нарастает быстрее, чем уменьшается содержание бластных клеток, врач вынужден прекратить попытки получить полную гематологическую ремиссию и перейти к методам лечения, направленным на достижение частичного положительного эффекта.

Терминальная стадия острого лейкоза

Терминальная стадия острого лейкоза на первый взгляд не имеет определенных особенностей, однако наблюдение за больными показывает, что в развитии лейкоза неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэффективными, но на их фоне процесс прогрессирует: нарастают грануло- и тромбоцитопения, появляются очаги некроза на слизистых оболочках, спонтанные кровоизлияния.

К проявлениям терминальной стадии относится и возникновение очагов саркоматозного роста в коже, миокарде, почках .

Однако решающая роль в развитии терминальной стадии принадлежит прежде всего полному угнетению нормальных ростков кроветворения , а не поражениям внутренних органов, которые могут иметь место и раньше и не всегда означают неэффективность терапии (например, при остром лимфобластном лейкозе специфическая инфильтрация оболочек мозга или яичек обычно ликвидируется при назначении цитостатиков, гамма-терапии или, хотя и сохраняется, но долго не приводит к генерализации процесса и гибели больного).

Понятие о терминальной стадии является условным, оно отражает лишь современный уровень терапевтических возможностей и некурабельный этап опухолевой прогрессии лейкоза.

Таким образом, диагноз острого лейкоза с указанием стадии заболевания формулируется следующим образом : острый миелобластный (лимфобластный, промиелоцитарный и т. д.) лейкоз (полная ремиссия; первый рецидив - костномозговой или местный с инфильтрацией яичка; частичная ремиссия - нейролейкемия при нормализации костного мозга; терминальная стадия), алейкемическая фаза.

Любая из форм острого лейкоза может протекать с первичной глубокой цитопенией. Выделение первичной цитопении в отдельную стадию неправомерно, так как во всех случаях речь идет о развернутом процессе, но протекающем с выраженным угнетением нормального кроветворения. Однако с терапевтических позиций этот феномен заслуживает внимания, так как в ряде случаев первичная цитопения бывает столь выраженной, что цитостатическая терапия по всем формальным признакам кажется противопоказанной, хотя только она и может привести к ремиссии.

Классификация, определяющая стадии рака крови, имеет высокую степень значимости, т.к. специалисты с помощью этого критерия определяют обширность распространения онкологического процесса. В связи с этим вопрос о том, сколько стадий лейкоза существует, а также какие признаки присутствуют на каждом этапе заболевания, очень актуален среди людей, относящихся к группе риска.

Лейкемию принято подразделять на острые и хронические формы, но они являются условными – онкогематологи используют их только для удобства , т. к. они не имеют ничего общего с характером протекания онкологического процесса.

Такое подразделение связано с дифференцировкой гематобластов, составляющих основу опухолевой структуры:

1. Ранние стадии лейкоза при остром течении характеризуются накоплением в костном мозге не успевших созреть стволовых клеток, ускоренным их делением, потерей способности к дальнейшему развитию и самоуничтожению. Их переизбыток подавляет нормальные ростки кроветворения.
2. Хроническая лейкемия возникает вследствие мутации созревших гематоцитов, которые после аномального преобразования теряют способность к выполнению естественных функций, присущих здоровым гематобластам определённой линии, быстро размножаются, активно вытесняя здоровые кровяные тельца.

Стоит знать! Определить, что зарождается начальная стадия рака крови, достаточно сложно при любой форме недуга. Острое течение онкологического процесса сопровождается неспецифичной симптоматикой, редко вызывающей подозрение на развитие опасной болезни, а дебют хронической разновидности обычно протекает бессимптомно. Чаще всего выявляется начальная стадия рака по анализу крови, сделанному при диагностировании другого заболевания.

Стадии развития острой лейкемии

Для подбора адекватной лечебной тактики, а также определения прогноза выживаемости при развитии острого лейкоза большое значение отводится выявлению стадии болезни.

В течении лейкемии выделяют несколько фаз:

1. Начальная, характеризующаяся полным клиническим развитием патологического состояния.
2. Фаза ремиссии, возникающая после проведения курса терапии.
3. Рецидив онкологического процесса.
4. Терминальная, заключительная фаза.

Периоды развития острой лимфоидной разновидности лейкемии и стадии имеют определённые различия в соответствии с преобладанием поражённого типа кровяных телец.

Начальная стадия

Признаки заболевания в начале зарождения определяются той линией кроветворения, которая оказала непосредственное влияние на его возникновение ( , частые кровотечения). Помимо специфических проявлений у больного человека присутствуют общие симптомы: постоянные необъяснимые усталость, слабость, апатия, частые, трудно поддающиеся лечению, инфекции, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

• заниженное или значительно превышающее норму количество лейкоцитов;
• признаки цитопении, патологического состояния, провоцируемого снижением количества определённых кровяных телец;
• наличие нихромной, с нормальным содержанием железа, анемии;
• наличие большого количества бластных клеток (основной показатель, свидетельствующий о том, что развивается ранняя стадия лейкоза).

Лечение острой лейкемии на этапе зарождения предполагает проведение агрессивного курса химиотерапии, делающей возможным остановку роста опухоли за счёт прекращения неконтролируемого деления гематобластов. Дополнительно пациентам назначают иммуномодулирующие средства, с помощью которых возможно восстановить иммунную систему, одновременно активизировав иммунитет на борьбу с патологическим процессом.

Стадия ремиссии

После проведения интенсивного курса противоопухолевой терапии у онкобольного отмечается наступление ремиссионной стадии острого лейкоза. В этот период наступает некоторое улучшение состояния больного, связанное с исчезновением мучительной симптоматики. Для обычно применяют лабораторное исследование крови, результаты которого показывают исчезновение присутствовавших ранее патологических изменений её состава. Несмотря на то, что у больного исчезают клинические и гистологические признаки недуга, терапевтические мероприятия продолжаются.

Пациентам, у которых наступила стадия ремиссии, назначается поддерживающее лечение, заключающееся в следующем:

• регулярное употребление антиметаболитов, лекарственных средств, останавливающих деление клеток;
• приём глюкокортикостероидов, гормональных препаратов с антитоксическим и иммунодепрессивным действием.

Проведение такой терапии в ремиссионной стадии лейкоза помогает улучшить качество жизни больного, а также продлить ремиссию заболевания.

Стадия рецидива патологического процесса

Несмотря на адекватность проводимой терапии, достигший ремиссии, редко заканчивается полным выздоровлением. У большей части больных, спустя определённое время, снова появляются симптомы рака крови: частые, длительно протекающие, плохо поддающиеся терапии инфекции, трудно останавливаемые кровотечения, анемия.

Также у больных присутствуют общие признаки онкологии:

• сильные головные и суставные боли;
• общая слабость, постоянная апатия, быстрая утомляемость;
• снижение аппетита, резкая потеря веса, зачастую выражающаяся в быстро наступающем истощении.

Во время рецидива онкологического процесса к этим признакам могут добавиться увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов. Для диагностики рецидивной стадии острого лейкоза используют лабораторные исследования крови, пункцию костного мозга, а также инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенография), позволяющие обнаружить образование вторичных злокачественных очагов. Терапия патологического состояния проводится с помощью высокодозных курсов химиотерапии, проводимой отдельно или совместно с трансплантацией стволовых клеток.

Терминальная стадия

В финале болезни у пациента усиливаются все признаки онкологического процесса. Их совокупность вызывает нестерпимые, мучительные ощущения, устранить которые очень сложно. Выявляется терминальная стадия острого лейкоза в первую очередь по анализу крови – в его результатах появляются ярко выраженные признаки угнетения нормального кроветворения. Степень тяжести системных нарушений, связанных с активно протекающим процессом метастазирования, определяется с помощью рентгенографии, электрокардиографии, УЗИ и других инструментальных методик.

4 стадия лейкоза считается в практике гематоонкологов неизлечимой. Все силы врачей на этом этапе направлены на поддержание морального духа и облегчение общего состояния онкобольного. В термальной стадии лейкоза пациент нуждается в ( , облучение), позволяющем улучшить качество последних месяцев жизни.

Этапы развития хронического лейкоза

Для выявления стадии рака крови, протекающего в , применяются 2 способа, основанных на одном принципе – учёте опухолевой массы, степени увеличения лимфоузлов, селезенки, печени, развитии сопутствующих тромбцитопении или анемии. Исходя из наличия этих признаков, подбирается лечебный протокол. Стоит сказать, что стадии практически полностью идентичны фазам развития миелобластной формы патологии.

Начальная стадия хронического лейкоза

На этапе зарождения такая разновидность лейкемии не сопровождается какой-либо симптоматикой, поэтому выявить рак крови на ранней стадии очень сложно. Патологический процесс хронического типа практически всегда становится случайной находкой после изучения специалистом результатов лабораторных исследований, проводимых для выявления другого заболевания.

У врачей появляется подозрение на то, что у человека развивается начальная стадия лейкоза, если результаты копрограммы показывают следующие отклонения от нормы:

• снижение количества определённых видов кровяных телец;
• появление большого количества аномальных лейкоцитов с изменённой структурой, имеющих очень маленькие или максимально крупные размеры.

Также на ранней стадии хронического лейкоза обязательно проводят иммунофенотипирование лимфоцитов, высокоточный метод исследования, с помощью которого опытный врач способен обнаружить одну мутировавшую клетку среди 10000 здоровых лейкоцитов.

Терминальный или заключительный этап болезни

В финале развития патологического состояния у онкобольного резко обостряются проявления геморрагического, анемического, иммунодефицитного синдромов. В финальной стадии лейкоза у больного появляются длительные внутренние или наружные кровотечения, протекающие более тяжело, чем на развёрнутом этапе болезни, постоянно присутствуют лихорадка и признаки выраженной интоксикации. На кожных покровах появляются обширные гематомы, выраженные подкожные кровоизлияния.

Для постановки диагноза терминальная стадия лейкоза необходимы результаты гемограммы и биопсия кроветворной ткани костного мозга. Выявить обширность онкологического процесса и наличие вторичных злокачественных очагов помогают общепринятые при раке крови инструментальные исследования, позволяющие визуализировать патологический процесс.

Специфическое лечение, заключающееся в агрессивной химиотерапии, уменьшающей размеры опухоли, и , на этой стадии лейкоза нерентабельно, т. к. болезнь переходит в категорию неизлечимых. На этой ступени болезни пациенту необходима только паллиативная терапия, целью которой является купирование мучительной симптоматики.

Прогноз жизни в зависимости от стадии острой и хронической формы рака крови

Вопрос о том, волнует многих.

Выживаемость онкобольного зависит от нескольких факторов:

• возрастной категории пациента;
• разновидности мутировавших клеток;
• своевременности постановки диагноза.

Если на развитие болезни показал случайный анализ крови, болезнь находится на начальной стадии можно применить новейшие инновационные методы терапии, в большинстве случаев приводящие к полному выздоровлению.

Статистика последнего времени показывает следующие данные по жизненным прогнозам людей, имеющих в анамнезе ранее неизлечимую болезнь:

1. Шансы на полное выздоровление имеют от 50- 90% людей, которым был поставлен диагноз лейкемии в начале зарождения онкопроцесса, и проводилось активное лечение. Причём при они более высокие, чем у людей престарелого возраста.
2. При правильно подобранном и проводимом без допущения погрешностей курсе терапии полностью забыть про страшный недуг, выявленный в период первого рецидива, могут 35-50% онкобольных.
3. В случае отсутствия терапии даже своевременно выявленное заболевание приводит человека к смерти в течение ближайших 3-х лет после постановки диагноза.

При хронической форме лейкемии жизненные прогнозы для всех пациентов более благоприятные. Выявление на раннем этапе гарантирует длительный период качественной жизни, зачастую превышающий 15 лет, на среднем – 8-10 лет, а на терминальной стадии рака крови, как и при острой форме лейкемии, всего 3 года с момента постановки диагноза.

Информативное видео

23.01.2017

Острым лейкозом называется злокачественное опухолевое поражение кровеносной системы. В организме больного начинают вырабатываться незрелые клетки, которые просто вытесняют нормальные здоровые ростки.

А незрелые клетки полностью заполняют костный мозг. Причины мутации до конца не изучены. В процессе прогрессирования, мутации выходят за пределы костного мозга, поражают другие ткани и системы.

Острая лейкемия может распространиться на печень, селезенку, легкие, лимфоузлы, кожу. Часто от заболевания страдают дети. Пиком острого лейкоза считается возраст 2-4 года. Во взрослой жизни лейкемия развивается уже после 55-60 лет.

Причины острого лейкоза

Причины острого лейкоза до конца не изучены. Одно известно точно – развивается заболевание исключительно на фоне мутации клеток крови. А вот к таким злокачественным мутациям могут привести различные факторы.

Прежде, чем говорить о факторах, влияющих на возникновение острой лейкемии, нужно разобраться в видах лейкоза.

Острый лейкоз бывает двух форм: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Первый часто встречается у детей, а вот ОМЛ свойственен взрослым пациентам.

Для острого лейкоза важную роль играет фактор наследственности. В случае развития ОЛЛ у одного из близнецов, второй ребенок 100% тоже будет страдать от недуга. Острые лейкозы появляются у кровных родственников одновременно.

Наследственность и генетическая предрасположенность считаются основными факторами.

Среди других причин развития недуга:

• радиоактивное облучение.
• воздействие химических веществ. Очень часто ОМЛ встречается после прохождения курса химиотерапии для лечения другого онкологического заболевания.
• гематологические болезни.
• частые вирусные инфекции.

Часто врачи при диагностировании острого лейкоза не могут установить первопричину болезни. Для такого недуга характерной может быть хромосомная аномалия в генах: болезнь Дауна, синдром Луи-Барра, анемия Фанкони, синдром Клайфельтера.

Формы острого лейкоза

Врачи онкологи разделяют ступени острого лейкоза по международной классификации. Дифференциация происходит в зависимости от определенной морфологии мутаций раковых клеток. Разделяют лимфобластные и нелимфобластные клетки.

Лимфобластный острый лейкоз у взрослых и детей может быть таких форм: пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, другая форма.

Острый нелимфобластный лейкоз классифицируется:

• о. миелобластный. Провоцируется из-за неконтролируемой пролиферации гранулоцитов.
• о. моно и о. миелобластный. В этом случае можно наблюдать активное размножение монобластов.
• о. мегакариобластный. При таком виде острого лейкоза наблюдается преобладание предшественников тромбоцитов.
• о. эритробластный. Наблюдается пролиферация эритробластов.

Последняя ступень классификации – острый недифференцированный лейкоз. В своем развитии лейкемия проходит три стадии. Первая стадия заболевания является начальной. Для первой стадии характерным считается наличие неспецифических симптомов, или полное их отсутствие.

Вторая стадия острого лейкоза называется развернутой, в этом случае присутствуют четкие симптомы. Может включать в себя периоды атаки или дебюта, ремиссии (полной или неполной), рецидивов или выздоровления. Третья стадия носит название терминальная, происходит глубокое угнетение нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

На начальной стадии заболевания симптоматика может вообще отсутствовать. Иногда проявления достаточно общие и стертые, на которые пациент не обращает внимания. Только уже при стремительном развитии острого лейкоза крови появляются характерные симптомы.

Первые подозрения проявляются со стороны центральной нервной системы:

• сонливость днем;
• бессонница ночью;
• апатия;
• депрессия;
• упадок сил;
• повышенная утомляемость;
• головокружения.

Больные жалуются на сильную лихорадку, резкое повышение температуры тела, потливость, потерю аппетита, интоксикацию, анорексию. При первых проявлениях пациенты чувствуют сильную костную и мышечную боль.

Начальная стадия острого лейкоза схожа с симптоматикой ОРВИ и гриппа. Когда лечение начинается неправильно, дальше происходит стремительное развитие лейкемии.

Даже обычный стоматит может быть симптомом острой лейкемии. Нередко заболевание диагностируется во время прохождения планового медицинского осмотра. Общий анализ крови будет показывать низкий уровень эритроцитов. При этом повышается кровоточивость. Страдают и кожные покровы. На начальной стадии заболевания кожа очень бледная, напоминающая проявления анемии. Но, уже с развитием недуга, кожные покровы покрываются красной сыпью, нередко ранки могут кровоточить.

В таких условиях любая инфекция очень легко прикрепляется. Поэтому, состояние больного может ухудшаться из-за наличия таких инфекционных и вирусных поражений: герпес, кандидоз, воспаление легких, пиелонефрит. Больной жалуется на затруднение в дыхании. Наблюдается и увеличение печени и селезенки.

С момента первой мутации и до момента проявления первых симптомов проходит около двух месяцев. За такой длительный период времен в костном мозгу происходит накопление бластных клеток. Это не позволяет созреть и выйти в общий кровоток нормальных полноценных элементов крови.

Признаки острого лейкоза разделяют на такие формы:

• интоксикационные;
• анемические;
• костно-суставные;
• пролиферативные;
• геморрагические.

Как диагностировать острый лейкоз?

Важно своевременно выявить заболевание. Только так можно начать неотложное лечение, которое приведет к ремиссии или к полному выздоровлению. Диагностика острого лейкоза состоит из нескольких ступеней.

На начальном этапе необходимо произвести общий анализ крови. Исследования должны происходить в динамике, чтобы регулярно наблюдать любые изменения в составе крови. Повторная диагностика необходима для исключения погрешностей. Такой анализ, в случае наличия лейкемии, покажет появление бластов, и изменение в соотношении эритроцитов и тромбоцитов.

Нужно исследовать костный мозг. Такая процедура производится в онкогематологическом отделении поликлиники. Обязательным является цитохимический анализ. Мазки костного мозга и крови окрашиваются специальным медицинским веществом красителем. Это позволит установить тип лейкоза. Чтобы уточнить или опровергнуть диагноз требуется произвести иммунофенотипирование бластов, что сможет установить хромосомную аномалию.

Острый лейкоз, как диагноз ставится при наличии более 20% бластов от всех клеток в костном мозге. На третьем этапе диагностики медики пытаются определить вовлечение других систем и внутренних органов в онкологическую патологию. С этой целью проводят рентген грудной клетки, ультразвуковое исследование внутренних органов, а также люмбальную пункцию.

Лечение острого лейкоза

При своевременной и правильной диагностике лейкоз поддается лечению, и достижению длительной или полной ремиссии. Лечение больных острым лейкозом проходит только в стационаре онкогематологического отделения. Есть два метода терапии острого лейкоза: трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия.

Схемы лечения при ОЛЛ и ОМЛ отличаются друг от друга. Каждый протокол лечения подбирается индивидуально каждому больному. Первым этапом химиотерапии является индукции ремиссии.

Целью такой стадии можно назвать снижение количества бластов. Проводится первый этап химиотерапии до тех пора, пока при диагностике бластные клетки не будут выявляться.

Следующим этапом называется этап консолидации. В это время происходит ликвидация, уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Через некоторое время наступает третий этап химиотерапии – повторная индукция. При всем этом, обязательным условием при лечении острого лейкоза является употребление оральных цитостатиков.

Период химиотерапии при остром лейкозе длится два года. А протокол выбирается исходя из того, в какую группу риска можно отнести конкретного пациента:

• возраст;
• генетические особенности;
• уровень лейкоцитов в крови;
• реакция на предыдущее лечение;
• наличие сопутствующих заболеваний.

Полная ремиссия, которая должна возникнуть после прохождения всего курса химиотерапии, должна соответствовать многим критериям: отсутствие симптоматики заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге не более 5%, нормальное соотношение других клеток, полное отсутствие бластов в крови, отсутствие очагов поражения.

Химиотерапия для полного излечения

Химиотерапия, направленная на полное излечение, все же вредит организму. Именно из-за высокой токсичности происходит выпадение волос, регулярная тошнота, частые рвотные позывы, нарушения работы печени, почек и сердца.

Для предотвращения развития таких побочных реакций пациент обязан регулярно сдавать анализ крови, проходить МРТ, УЗИ.

После достижения полной ремиссии пациент должен все равно регулярно наблюдаться у доктора. Доктор может назначить сопутствующие варианты терапии:

• переливание препаратов крови;
• применение антибиотиков;
• уменьшение интоксикации организма;
• облучение головного мозга;
• введение цитостатиков.

Острый лейкоз крови может потребовать пересадки костного мозга. Важно найти совместимого донора. Он может быть как родственным, так и нет. Пересадку рекомендуют делать в момент еще первой ремиссии, до наступления первого возможного рецидива.

В случае ОМЛ после первого рецидива, пересадка костного мозга является наиболее приемлемым вариантом лечения. Только так можно получить шанс на ремиссию. Но, проводить пересадку можно только в период полной стойкой ремиссии.

Есть и противопоказания к данной процедуре:

• преклонный возраст;
• инфекционные заболевания в период обострения;
• серьезные дисфункции внутренних органов;
• лейкозный рецидив.

Что же касается прогноза, то у детей он гораздо лучше, нежели у взрослых. Все дело в возрасте. Рецидивы могут длиться до нескольких лет. И в случае стойкого рецидива более пяти лет можно уже говорить о полном выздоровлении.

Современная медицина может помочь и вылечить любое заболевание, даже диагноз острый лейкоз. Нужно просто своевременно обратиться к доктору.

Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.

В течение острого лейкоза выделяется несколько стадий:

1) начальная;
2) развернутая;
3) ремиссия (полная или неполная);
4) рецидив;
5) терминальная.

Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза.

Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания.

Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.

В клиническом течении всех форм значительно больше общих «остролейкозных» черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии. Клиническая симптоматика очень разнообразна и зависит от локализации и массивности лейкемической инфильтрации и от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Первые проявления заболевания носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры неправильного типа, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. Болезнь может начинаться остро — с катаральных изменений в носоглотке, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, инфекционные и язвенно-некротические осложнения.

Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в области сердца, одышкой. Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность анемии различна и определяется степенью угнетения эритропоэза, наличием гемолиза, кровотечений и прочее.

Геморрагический синдром встречается практически у всех больных. Обычно наблюдаются десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагия на коже и слизистых оболочках. В местах уколов и внутривенных инъекций возникают обширные кровоизлияния. В терминальной стадии на месте кровоизлияний в слизистой оболочке желудка, кишечника появляются язвенно-некротические изменения. Наиболее выраженный геморрагический синдром наблюдается при промиелоцитарном лейкозе.

Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной — от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей — довольно часто. Особенно характерны лимфаденопатии для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.

В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50-300 г/л.

Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.

Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15-30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.

В лейкоцитарной формуле — бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза. Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.)

Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.

Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, много липидов и гликогена, реакция на кислую фосфотазу резко положительна, наличие гликозоаминогликана.

Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание.

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки — крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.

Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.

Острый монобластный лейкоз — редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови — анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитарный профиль, повышенный лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии — от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.

Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.

В периферической крови — стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови — до 200-350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20-30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы-монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).

Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.

Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.

При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.

Для индукции ремиссиии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5-7 дней с последующим 10-14 дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.

Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалитический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного нервов; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500-2500 рад.

Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленных против наиболее частых возбудителей — синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.

Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200-10000 г/л тромбоцитов 1-2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать с гемостатической целью свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для купирования кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистой коагуляции), эпсилон-аминокапроновой кислоты (при повышенном фибронолизе).

Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.

Образование лимфобластов происходит в разы быстрее, чем нормальных лейкоцитов. На определенной стадии лейкоза, они заменяют большую часть обычных белых клетки крови, приводя к тяжелым последствиям, таким как малокровие, кровотечение и присоединение инфекции. Они мигрируют с кровью, создавая лимфобластные очаги по всему организму.

Острый лейкоз: стадии

Дебют заболевания – начальная стадия острого лейкоза имеет множество симптомов. В общем анализе красной крови особых изменений не отмечается. В редких случаях можно выявить уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина. В белой крови обнаруживают или уменьшение или увеличение уровня лейкоцитов. Количество «бластных» клеток превышают норму, незначительно. Иногда можно увидеть тромбоцитопению – снижение содержания тромбоцитов. Более существенное значение для диагностики лейкоза имеет биопсия костного мозга. При этом в костном мозге обнаруживают значительное увеличение количества клеток-предшественников. Ранняя стадия острого лейкоза почти всегда диагностируется в конце, когда она переходит в следующую.

Стадия полного клинического развития

Первые ее признаки чаще всего обнаруживают в анализе крови. Она характеризуется существенным увеличением в крови незрелых форм лейкоцитов и появлением «бластных» клеток. Существует несколько клинических вариантов этой стадии:

• пациент чувствует себя хорошо, ни на что не жалуется, но в анализе крови обнаруживают характерные изменения;
• у пациента есть некоторые жалобы, но анализ крови нормальный.

Стадия полного клинического развития проявляется тремя синдромами:

1. Инфекционно-токсический. В разных органах возникает воспаление.
2. Геморрагический. Наблюдается склонность к кровотечениям. При этом возможные существенные потери крови.
3. Анемический. Уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных клеток. Кожные покровы и слизистые бледнеют, пациент жалуется на повышенную утомляемость, чувство нехватки воздуха, головокружение. Работа сердца неполноценная.

Стадия ремиссии

При этом ремиссия бывает полной или частичной. Стадия полной клинической ремиссии характеризуется отсутствием клинической картины и жалоб, а в костномозговой ткани обнаруживают не больше 5% «бластных» клеток. Анализ крови без патологических изменений. Если ремиссия частична, пациент чувствует себя хорошо, при этом в костном мозге наблюдается более 5% незрелых патологических клеток.

Стадия рецидива

Увеличение содержания «бластых» клеток в крови и костном мозге, на фоне общего плохого самочувствия пациента, указывает на возвращение лейкоза. Каждый следующий рецидив более опасный, чем предыдущий и чаще дает осложнения. Стадия рецидива заканчивается терминальной или переходит в ремиссию.

Терминальная стадия

Последняя стадия характеризуется поликлоновым прогрессированием опухоли и выраженной злокачественностью процесса. Почти все нормальные клетки замещаются патологическими, что ведет к осложнениям и тяжелому состоянию пациента. Во многих органах наблюдаются язвенно-некротические процессы.

Стадии лейкоза, в остром периоде, очень похожие, у них больше общих симптомов, чем различий. Но для назначения адекватного лечения большое значение имеет определение, в какой именно стадии находится лейкоз.

Стадии хронического лейкоза: начальная

Период, предшествующий развернутой клинике, длится от шести до двенадцати месяцев. В ранней стадии хронического лейкоза пациент часто не ощущает себя больным человеком, но при этом в анализе крови определяются минимальные отклонения. В редких случаях больные ощущают:

• общее недомогание;
• постоянную слабость, которая не проходит после отдыха;
• отсутствие аппетита.

У каждого третьего наблюдается расширение границ печени, селезенки. В крови нейтрофильные лейкоциты в разы превышают нормальное значение, увеличивается уровень тромбоцитов. Важным диагностическим критерием определение количества щелочной фосфатазы в лейкоцитах. При хроническом лейкозе ее количество в разы меньше нормы.

Количество эритроцитов и гемоглобин в пределах нормальных значений. СОЭ зачастую в норме, крайне редко наблюдается его ускорение. Содержание тромбоцитов немного выше нормы. При исследовании пунктата костного мозга, можно обнаружить небольшое увеличение количества незрелых лейкоцитов.

Стадии хронического лейкоза: развернутая

Период, в котором болезнь диагностируют не только по анализам крови. Она имеет характерную для острого лейкоза клиническую картину. В развернутой стадии наблюдается почти полное угнетение образования нормальных кровяных клеток. Состояние больного ухудшается. Она может длиться от трех до пяти лет, иногда даже больше.

Отличительным признаком является обнаружение увеличенной в размерах селезенки. Иногда она увеличивается к таким гигантский размерам, что врач может прощупать ее в малом тазе. Живот значительно увеличен в размерах. Пациент отмечает чувство тяжести в животе, за счет сдавления селезенкой соседних органов. Также увеличивается печень. Но ее размеры все равно в разы меньше селезенки.

Одним из первых признаков данной стадии могут быть общая слабость, потливость, уменьшение веса тела. Иногда больной отмечает постоянное повышение температуры. Пациент эмоционально нестойкий, ему тяжело работать, он плохо спит. В некоторых случаях могут быть аллергические реакции на кожных покровах. Начинают болеть кости и суставы.

Уровень лейкоцитов резко увеличен, бластные клетки в большом количестве обнаруживают в периферической крови. Выявляется много незрелых форм. Уровень лимфоцитов значительно понижен. Также увеличивается количество эозинофилов. Тромбоциты находятся в пределах нормальных значений или повышаются, что бывает очень редко. СОЭ ускоряется. В ткани костного мозга обнаруживают множество «бластных» клеток.

Стадии хронического лейкоза: терминальная стадия

Неуклонное прогрессирование заболевания заканчивается терминальным периодом. В последней стадии опухолевые клетки в полной мере проявляют свою злокачественность. Состояние пациента при этом тяжелое или очень тяжелое. Злокачественные клетки выходят из костного мозга и с током крови разносятся по системам и оседают в жизненно важных органах.

Терминальная стадия наступает очень неожиданно. При неэффективности лечения больной живет еще максимум шесть месяцев. Начинается она с резкого увеличения уровня белых клеток крови. Лечение, которое помогало раньше, уже ничего не дает. Полной ремиссии удается достичь только у каждого пятого больного. В большинстве случаев наблюдаются частичные ремиссии, длительность которых максимум месяц.

У больного дальше снижается вес и он истощается. За счет анемии кожные покровы бледные. Возможно поражение сердца в виде аритмий. На коже из «бластных» клеток образуются так называемые лейкемиды. Они очень болезненные, кожный покров над ними немного покрасневший. Лимфоузлы увеличиваются в размерах. Кости и суставы настолько болят, что без обезболивающего больной даже заснуть не может. В результате почти полного отсутствия иммунитета, возможны тяжелые воспалительные процессы паренхиматозных органов.

«Бластный» криз – это характерный признак критической стадии. При нем количество злокачественных клеток в крови превышает 10%, а в костном мозге – 20%, и этот показатель постоянно растет. Болезнь длительно может протекать медленно, оставаться в медленнотекущем состоянии на протяжении десятков лет. Но затем переходит в быструю терминальную стадию, которая заканчивается фатальным исходом.

Симптомы острого лейкоза у взрослых и прогноз жизни

Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Что такое острый лейкоз

Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

• Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
• Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

• Начальная - симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
• Развернутая - имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
• Терминальная - стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

• Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
• Наследственность - повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
• Курение.
• Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Острый лейкоз. Симптомы

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

• Потеря веса без каких-либо причин.
• Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
• Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
• Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
• Более частые инфекционные болезни.
• Увеличение потоотделения.
• Беспричинное повышение температуры тела.

Сопутствующие симптомы

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

• Бледная кожа (вследствие анемии).
• Одышка.
• Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
• Головная боль.
• Ухудшение зрения.
• Подташнивание и судорожные явления.
• Плохая координации при хождении.
• Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

• Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
• Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
• Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Острый лейкоз

Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы - лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

• пре-В-форма
• В-форма
• пре-Т-форма
• Т-форма
• Иная или же ни Т, ни В-форма

1. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

Острый мегакариобластный - развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

1. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов - не менее 30%

При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Нарушения функционирования внутренних органов

Острые инфекционные заболевания

Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы

Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.

Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным). В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия. Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток - миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
6. Отмечаются незначительные боли в костях.
7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

• Ангинозные (язвенно-некротические), сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это - одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
• Анемические. При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим нейтрофилам (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число моноцитов и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

Гипохромная анемия при лейкозе

• Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и носа, возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
• Спленомегалические - характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
• Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

1. Селезенка и печень - увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
4. Отмечается умеренная лейкопения и нормохромная анемия.
5. Ребенок быстро устает, кожные покровы - бледные.
6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

• Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции), направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей - в 95 случаях из 100, у взрослых - в 75%.
• Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация). Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
• Этап 3. Поддерживающая терапия. Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
2. Сильное увеличение селезенки.
3. Процесс достиг узлов средостения.
4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин - аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигатьв 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае - лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
3. Начинают болеть кости.
4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - дов 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

• Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
• Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
• Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Фото: биопсия для диагностики лейкоза

Различают несколько стадий болезни:

1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

• Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
• Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
• Хирургический метод (спленэктомия) - иссечение селезенки;
• Пересадку стволовых клеток;
• Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко. Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.